Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Советы из интернета

Подковообразная почка у ребенка прогноз

Подковообразная почка у ребенка прогноз

Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.

Подковообразная почка образуется при слиянии полюсов двух почек. Чаще срастаются нижние полюса почек. Частота порока варьирует от 1:500 до 1:1800. Соотношение встречаемости у плодов мужского и женского пола определяется как 2:1. Это состояние часто сочетается с дисплазией и дистопией почек. Поскольку подковообразная почка нередко локализуется ниже обычного месторасположения почек, то в этих случаях почечные ямки выглядят пустыми. Однако сохраняется нормальное количество околоплодных вод и изображение мочевого пузыря. Подковообразная почка представляет определенные трудности для пренатальной диагностики. Это отчасти связано с тем, что в большинстве случаев имеются сочетанные, более грубые пороки развития.

Среди сочетанной патологии при подковообразной почке наиболее часто отмечаются другие пороки мочеполовой системы (удвоение мочеточников, их обструкции, рефлюкс, мультикистозная дисплазия почек, гипоспадия, неопущение яичек, двурогая матка), атакже множественные врожденные пороки и различные синдромы (Эдвардса, Арнольда - Киари, Тернера, Кабуки). Дополнительно могут выявляться пороки сердца, лица, скелета, омфалоцеле, неиммунная водянка и другие.

Пренатальная ультразвуковая диагностика подковообразной почки вызывает существенные трудности у специалистов, так как эта аномалия «прячется» за другими врожденными пороками. Так, в исследованиях С. Isaksen и соавт. ни в одном из 15 случаев подковообразной почки пренатальный диагноз не был установлен. Однако все беременности были прерваны из-за множественных пороков развития. Исключения составляют только случаи сочетания подковообразной почки с другими пороками МВС.

Исследования . проведенные В.Н.Демидовым, показали, что минимальный срок, при котором удалось диагностировать изолированную подковообразную почку, составил 24 нед. Трудности пренатальной ультразвуковой диагностики, по его мнению, обусловлены двумя основными причинами: небольшим размером перешейка и его малым акустическим отличием от смежных органов.

При сочетании подковообразной почки и мультикистоза ее пренатальная диагностика значительно облегчается. Это обусловлено тем, что при мультикистозе почки увеличены в размерах и в них выявляются множественные кисты. Это способствует тому, что диагностика такого сочетания становится возможной уже в начале II триместра. В.Н. Демидову удалось диагностировать мультикистоз подковообразной почки в 15 нед 2 дня беременности. При обнаружении мультикистоза подковообразной почки показано прерывание беременности, так как этот порок не совместим с жизнью. В редких наблюдениях изолированных подковообразных почек постнатально проводится хирургическое реконструктивное лечение. У этих детей отмечается повышенный риск постнатального развития опухолей мочевыделительной системы, в том числе опухоли Вильмса.

Одиночные кисты почек плода

Инфантильные кисты почек . как правило, бывают представлены однокамерными округлыми образованиями. Их стенка состоит из однослойного эпителиального слоя, а содержимым является чистая серозная жидкость. Эти кисты не имеют сообщения с почечной лоханкой. Размеры почек находятся в пределах нормативных значений.

Частота простых кист почек у детей первого года жизни составляет в среднем 16:10 000. Соотношение встречаемости кист у мальчиков и девочек, также, как и между правой и левой почками, приблизительно одинаковое. Чаще всего кисты обнаруживаются в верхнем полюсе почки. Этиология инфантильных кист почек остается не установленной.

В пренатальном периоде инфантильные кисты почек обычно выявляются после 20-22 нед беременности в виде односторонних однокамерных округлой формы анэхогенных образований. Размеры кист варьируют от 3 до 70 мм, составляя в среднем 10 мм.

Прогноз при одиночных простых кистах почек благоприятный. Хотя результатов длительного наблюдения за детьми с инфантильными кистами почек опубликовано не много, но вывод этих работ однозначный - размеры кист не увеличиваются и они не вызывают нарушений функции почек.

Оглавление темы "Патология мочеполовой системы плода.":

Сращение почки - Хирургическая нефрология детского возраста

Страница 16 из 57

Сращение почки - данный вид порока развития характеризуется наличием сращения между обеими почками. При этом виде аномалии изменяется как положение, так и форма и размеры органа. Установлено, что во время эмбрионального перемещения почек снизу вверх может не произойти их полный поворот, а полюсы .их могут срастись. Когда почки срастаются между собой по всей медиальной поверхности, говорят о галетообразной почке. В тех случаях, когда почки срастаются своими противоположными полюсами — верхний с нижним или» нижний с верхним, речь идет о L-образной или S-образной почке. При сращении верхних или нижних полюсов почка называется подковообразной. Наблюдающиеся формы сращения почек представлены на рис. 14. Сращения почек составляют 12,8% всех аномалий развития почек (Г. Маждраков, 1968, и др.).

Рис. 14. Виды сращения почек.

а — S-образная почка б — палочкообразная почка в — V-образная почка.

Среди различных видов сращения почек подковообразная почка встречается наиболее часто. Сращение нижних полюсов отмечается в 90% всех случаев подковообразной почки. По данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина (1970), подковообразная почка встречается 1 раз на 425 вскрытий. Чаще подковообразная почка состоит из симметричных, одинаковых размеров почек. В ряде случаев одна почка или обе могут быть удвоены, тогда почка приобретает асимметричное строение. В подавляющем большинстве наблюдений перешеек подковообразной почки располагается впереди аорты и нижней полой вены. Согласно данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина, перешеек подковообразной почки у 10% больных располагается позади крупных сосудов или между ними.

Иногда на операционном или секционном столе обнаруживают в области перешейка подковообразной почки спайки. Они являются следствием постоянного травмирования перешейка почки. Спайки могут быть единичными и множественными и нередко захватывают лоханки и начальные отделы мочеточников. Вследствие указанных изменений нарушается нормальный отток мочи из подковообразной почки, что безусловно способствует присоединению инфекции и камнеобразованию.

Чаще всего подковообразная почка клинически себя проявляет лишь при развитии осложнений. Но иногда, оказывая давление на соседние органы, она может быть причиной неопределенных болей в животе. Боли могут сопровождаться диспепсическими и дизурическими явлениями.

Иногда по ходу позвоночника можно прощупать перешеек подковообразной почки. Если ребенок жалуется на неопределенные боли в области пупка, которые сочетаются с пиурией и пальпируемым образованием по средней линии живота, надо думать о подковообразной почке.

В качестве примера приводим выписку из истории болезни.

Больная К. 14 лет, поступила в клинику детской хирургии 28/01 1972 г. с жалобами на боли в эпигастральной области, слабость, тошноту. Болеет в течение 2 лет. когда впервые появились боли в животе, была неоднократная рвота. С подозрением на болезнь Боткина госпитализирована. Во время осмотра была выявлена опухоль в эпигастральной области. В клинике девочка обследована — «заподозрена подковообразная почка. Анализ мочи без особенностей. Хромоцистоскоппя от 2/11 1972 г. выявила снижение функции правой половины почки. Экскреторная урограмма от 3/11: на 7-й и 15-й минуте на фоне ретропневмоперитонеума отмечается четкое выполнение чашечно-лоханочной системы. Строение лоханки ветвистое. Четко определяется перешеек, нижний край которого расположен на уровне IV поясничного позвонка. Мочеточники контрастированы слабо. Диагноз: подковообразная почка.

Рис. 15. Ретроградная пиелограмма. Подковообразная почка.

подковообразная почка у ребенка прогноз

В связи с тем что у больной имеется подковообразная почка с длительным болевым синдромом, 23/11 произведена операция — разъединение перешейка подковообразной почки. Послеоперационный период протекал гладко. Девочка в удовлетворительном состоянии выписана домой. Боли прекратились на 6-й день послеоперационного периода.

Точный диагноз можно установить лишь на основании экскреторной урографии, почечной аортографии. На обзорной рентгенограмме четко видно смешение нижних полюсов почек. Особенно хорошо это видно при ретропневмоперитонеуме. На ретроградной пиелограмме видны смещенные к позвоночнику неправильной формы лоханки и мочеточники (рис. 15). На почечных ангиограммах определяется множество извитых артериальных сосудов различного диаметра.

Лечение осложнений подковообразной почки консервативное. Оно направлено на подавление воспалительного процесса. В тех случаях, когда в подковообразной почке образуется конкремент или развивается гидронефроз, показано удаление камня или удаление гидронефротической почки.

Когда подковообразная почка является причиной выраженного белового синдрома, необходимо прибегнуть к рассечению перешейка. Следует помнить, что операции на подковообразной почке технически сложны.

Техника операции. Производят широкую люмботомию. Обнажают почку и производят тщательную ревизию перешейка (устанавливают расположение мочеточников, расположение лоханок, выявляют аномально идущие сосуды). Сосуды, идущие к перешейку, по возможности лигируют и пересекают. У места наименьшей ширины перешеек подковообразной почки рассекают. Раневые поверхности ушивают узловыми кетгутовыми швами. После рассечения перешейка почки смещаются латерально от позвоночника. К месту перешейка подводят тампон-«сосиску» и полиэтиленовый микроирригатор для введения антибиотиков. Операционную рану ушивают 8-образными шелковыми швами до тампона.

Особо остро стоит вопрос о хирургическом лечении гетеролатеральной дистопии со смещением почек. В этих случаях операции» должны быть органосохраняющими (ликвидация препятствия, мешающего нормальному оттоку мочи, удаление конкремента или нефростомия). Если при перекрестной дистопии почки не срослись, то эктопическую почку необходимо удалить.

Врожденные аномалии почек Category

Гидроуретеронефроз

Гидроуретеронефроз — расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы. Развивается при врожденных (клапан или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников.

Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:

— сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения)

— сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное)

— уретероцеле

— дивертикул мочеточника

— врожденная недостаточность моторной функции мочеточников — нейромышечная дисплазия мочеточников.

Клиника . Гидроуретеронефроз длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни или при выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.

Диагностика . Диагноз основывается на данных экскреторной урографии при ХПН − ретроградной урографии.

Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.

Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно. Без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.

Гидронефроз

Гидронефроз — стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек на почве нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы.

Этиология гидронефроза . Различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике. Частые причины — добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале. Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.

В зависимости от причины гидронефроз может быть врожденным или приобретенным.

При врожденном гидронефростенозе может иметь место порок клеточной структуры нефрона или стеноз пиелоуретерального сегмента, который обусловлен стенозом, клапаном слизистой оболочки мочеточника, сдавлением добавочным сосудом и т.д.

Приобретенный гидронефроз может быть вызван мочекаменной болезнью. опухолями, повреждением мочевых путей. Как врожденный, так и приобретенный гидронефроз может быть асептическим или инфицированным.

Частота . Встречается преимущественно в возрасте 18— 45 лет, чаще у женщин.

Классификация .

— Первичный (или врожденный) гидронефроз.

— Гидронефроз, развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей.

— Вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки ).

Различают три стадии гидронефроза :

1 стадия − расширение преимущественно лоханки с незначительными

изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия).

2 стадия − расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки.

3 стадия − резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.

Клиника . Клинические проявления гидронефроза развиваются постепенно, медленно. Симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком гидронефроза является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается пальпаторно она гладкая, эластичная.

Осложнения . Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика . Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.

Лечение . Лечение при 1 стадии консервативное, направлено на стимуляцию оттока мочи. Консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия.

При следующих стадиях решают вопрос о хирургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки.

После выписки из стационара периодически производят контроль функционального состояния оперированной почки.

Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.

Дермоидная киста

Дермоидная киста — редкая аномалия. Дермоидные кисты могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы.

Клиника . Обычно самостоятельно клинически не проявляется. Обнаруживается случайно.

Диагностика и дифференциальная диагностика . Диагностика основывается на данных обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости, и экскреторной урографии, которая позволяет выявить деформацию чашечно-лоханочной системы.

Гидронефроз

Врожденный гидронефроз - стойкая нарастающая дилатация чашечно-лоханочной системы и атрофия почечной паренхимы, обусловленные препятствием в пиелоуретеральном отделе мочеточника и нарушением кровоснабжения почки. Гидронефроз может быть односторонним, двусторонним, перемежающимся, гигантским встречается чаще у мальчиков и с левой стороны. Это один из наиболее частых пороков развития мочеточника, имеющий следующие причины: а) врожденный стеноз проксимального отдела мочеточника (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров) или множественный стеноз б) аберрантный сосуд в) высокое отхождение мочеточника от лоханки г) врожденные периуретеральные спайки д) клапан мочеточника е) нейромышечная дисплазия. Нарушение оттока мочи из почки приводит к повышению внутрилоханочного давления, постепенному увеличению полостной системы почки от пиелоэктазии до выраженного расширения и деформации чашечно-лоханочной системы, возникновению внутрипочечных тубулярных, пиеловенозных или пиелолимфатических рефлюксов, нарушению кровоснабжения (ишемии), постепенной атрофии почечной паренхимы. В подавляющем большинстве случаев присоединяется хронический рецидивирующий пиелонефрит, усугубляя и ускоряя дегенеративные процессы в почечной ткани. Степень атрофии паренхимы во многом зависит от характера лоханки (внутрипочечная или внепочечная - при внутрипочечной лоханке атрофия наступает быстрее) и степени обструкции мочеточника.

Клинически гидронефроз не имеет патогномоничных симптомов и проявляет себя болевым синдромом разной степени выраженности: от незначительных до приступов почечной колики (при перемежающемся гидронефрозе), наличием пальпируемой почки и признаками хронического рецидивирующего пиелонефрита, одним из проявлений которого является стойкая лейкоцитурия или пиурия с бактериурией. Последний фактор нередко является основной причиной обращения ребенка к урологу. Иногда отмечается гематурия, обусловленная надрывом форниксов в результате острого нарушения оттока мочи и возникновения почечной колики.

• Ультразвуковое сканирование почек - определяют увеличенную почку, расширение коллекторной системы почки разной степени выраженности (от пиелоэктазии до тяжелой пиелокаликоэктазии), истончение почечной паренхимы (иногда до полного ее отсутствия) мочеточник не визуализируется для уточнения наличия органической обструкции пиелоуретерального сегмента особенно при пиелоэктазии выполняют диуретическую пробу (с лазиксом) значительное увеличение лоханки и задержка ее опорожнения свидетельствуют о наличии препятствия, требующего хирургического лечения при пренатальной диагностике выявляют пузырно-независимую пиелоэктазию, сочетающуюся с разной степенью выраженности атрофией почечной паренхимы

• Экскреторная урография - определяют расширение лоханки или чашечно-лоханочной системы почки с округлой деформацией чашечек функция гидронефротической почки нарушена, поэтому выполняют отсроченные снимки для тугого заполнения контрастным препаратом и уточнения анатомо-функциональных изменений в почке обычно мочеточник не виден, однако в ряде случаев визуализируется один из цистоидов иногда виден несколько дилатированный участок мочеточника, что свидетельствует о наличии дополнительного препятствия в виде стеноза или дисплазии мочеточника при тяжелом гидронефрозе и выполнении снимков в вертикальной позиции определяются горизонтальные уровни контрастного вещества в чашечках и лоханке иногда функция почки отсутствует и чашечно-лоханочная система вообще не контрастируется при выполнении отсроченных снимков при пиелоэктазии для уточнения наличия органического препятствия в пиелоуретеральном сегменте выполняют экскреторную урографию в сочетании с диуретической пробой

• Динамическая нефросцинтиграфия позволяет определить функциональное состояние почки и степень ее сохранности

Допплерография - при дуплексном исследовании (с цветным картированием) определяют диаметр почечных сосудов, наличие или отсутствие аберрантного сосуда, характер нарушения кровоснабжения в почечной паренхиме

• Микционная цистоуретрография - выполняют под ЭОП при наличии сочетания гидронефроза с дилатацией мочеточника

подковообразная почка у ребенка прогноз

• Восходящая уретеропиелография (под ЭОП) - определяют анатомическое состояние чашечно-лоханочной системы и мочеточника (применяется редко, по жестким показаниям, только в случаях выявления дилатации мочеточника, дополнительных зон стеноза, при нефункционирующей почке).

Пренатальное диагностирование проводят во втором и третьем триместрах беременности, когда отчетливо видно расширение полостной системы почек при наличии обструкции в пиелоуретеральном сегменте. Антенатальное выявление степени и сроков возникновения расширения полостной системы почек очень важно с точки зрения прогноза функционирования дисплазированной почечной паренхимы.

Функциональный принцип в оценке пренатальной пиелоэктазии плода позволяет дифференцировать варианты уродинамической обструкции и выявлять органический характер данного состояния в случаях, когда величина пиелоэктазии не изменялась в зависимости от наполнения или опорожнения мочевого пузыря. Стабильность размеров расширенной лоханки или лоханки и мочеточника в зависимости от фазы наполнения мочевого пузыря позволили назвать данную группу пузырно-независимыми пиелоэктазиями. При этом размеры расширенной лоханки при измерениях в различные временные промежутки остаются практически неизмененными и варьируют лишь в пределах индивидуальной точности измерений.

Общепринятый принцип оценки степени расширения лоханки по величине передне-заднего размера не отражает истинной степени дилатации лоханки и выраженности повреждения паренхимы. Поэтому используют опыт и классификацию Американского общества фетальных урологов, которые в 1993 г. предложили классификацию гидронефроза с учетом расширения лоханки, деформации чашечек и степени истончения паренхимы. По данной классификации, степень гидронефроза 0 предполагает отсутствие гидронефроза, гидронефроз 1-й степени - лоханка едва визуализируется, 2-й степени - определяются несколько групп увеличенных чашечек наряду с расширением лоханки, 3-й степени - определяются все группы увеличен- ных чашечек наряду с расширением лоханки, 4-й - диагностируется расширение всех чашечек наряду с уменьшением толщины паренхимы.

Пренатальная ультрасонограмма - определяется гидронефротическая трансформация почки у плода 34 нед гестации

Ультразвуковое изображение расширения полостных систем обеих почек у плода

Пренатальная ультрасонограмма - отмечается значительное расширение полостной системы почки шарообразной формы с выраженной атрофией почечной паренхимы

Источники:
medicalplanet.su, lekmed.ru, urolog.ua, www.urologspb.ru

Следующие материалы:

22 ноября 2019 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения