Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Консультации педиатра

Дифференциальная диагностика приобретенных пороков сердца у детей

Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагностика трикуспидального стеноза сложна из-за того, что он наблюдается в сочетании с поражениями других клапанов. Однако на основании клинических данных и данных дополнительных методов исследования его можно заподозрить. В пользу ревматической этиологии порока свидетельствует анамнез — перенесенные в прошлом ревматические атаки, констатация митрального или аортального порока в прошлом и одновременно наличие симптомов поражения трехстворчатого клапана.

В некоторых случаях, когда нет четкого ревматического анамнеза и ясных признаков порока двустворчатого или аортального клапанов, следует подумать о врожденной этиологии сужения правого атриовентрикулярного отверстия.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с рядом врожденных пороков сердца и прежде всего — с аномалией развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

Аномалия Эбштейна — редкий порок, составляющий 0,3—0,5% всех врожденных пороков сердца. Этот порок характеризуется смещением трехстворчатого клапана от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом створки клапана имеют ту или иную степень деформации. В результате смещения трехстворчатого клапана по направлению к верхушке сердца размеры трикуспидального отверстия уменьшены. Смещенный клапан делит полость правого желудочка на две камеры — проксимальную (надклапанную) и дистальную (подклапанную).

В основе нарушений гемодинамики при болезни Эбштейна лежит уменьшение функционирующего правого желудочка, что ведет к уменьшению ударного объема крови, выбрасываемого правым желудочком в легкие, и затруднение оттока крови из правого предсердия, в результате чего полость правого предсердия расширяется, а стенка гипертрофируется.

При наличии межпредсердного дефекта возникает сброс крови из правого предсердия. Раннее развитие одышки, сердцебиений, приступов пароксизмальной тахикардии, а позже и цианоза, отсутствие ревматических атак позволяют подумать об аномалии Эбштейна.

Исключая врожденную патологию сердца, в некоторых случаях необходимо отдифференцировать описываемой порок от атрезии трехстворчатого клапана, а также от атриовентрикулярной коммуникации. Это бывает несложно сделать, так как клинические признаки этих сложных врожденных пороков сердца проявляются обычно в раннем детском возрасте.

У детей старшего возраста при отсутствии ревматического анамнеза и признаков других клапанных пороков сердца, при наличии клиники трикуспидального стеноза необходимо исключить внутрисердечную опухоль, чаще всего миксому правого предсердия (С. А. Колесников, 1963 М. А. Иваницкая, Г. И. Цукерман, 1966). При подозрении на опухоль необходимы консультация кардиохирурга и специальное кардиохирургическое обследование (ангиокардиография и зондирование сердца).

Несмотря на то, что диагностика приобретенных пороков сердца бывает весьма затруднительна, все же правильный топический диагноз порока можно поставить, основываясь на данных анамнеза, объективного обследования с учетом полученных результатов электрокардиографического, фонокардиографического и рентгенологического исследований (табл. 3).

Недостаточность аортального клапана (Дифференциальная диагностика)

М-эхокардиограмма больного 12 лет с недостаточностью аортальных клапанов ревматического происхождения. В IV стандартной позиции определяется утолщение аортальных створок, расхождение их в диастолу, множественность эхосигналов (указано стрелкой). Во II стандартной позиции видно диастолическое трепетание передней митральной створки вследствие волны регургитации (указано стрелкой). MК - митральный клапан Ао - корень аорты МЖП - межжелудочковая перегородка ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка ЛП - левое предсердие ЛЖ - левый желудочек.

Дифференциальную диагностику проводят с недостаточностью аортального клапана другой этиологии (вирусный или бактериальный эндокардит), открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью.

Недостаточность клапана аорты у детей чаще имеет благоприятное течение, так как не развивается недостаточность кровообращения и порок выявляется случайно. Появление признаков декомпенсации свидетельствует о значительной тяжести порока и поражении миокарда, они с трудом ликвидируются и быстро прогрессируют. К осложнениям относятся присоединение бактериального (инфекционного) эндокардита, появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы.

дифференциальная диагностика приобретенных пороков сердца у детей

Болезни сердца и сосудов у детей, Н.А.Белоконь

Пороки сердца у детей: лечение и симптомы

Рассмотрим, что представляют собой врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 -8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца у детей занимают второе место (после аномалий центральной нервной системы) и встречаются у 0,3 - 0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. Без хирургического лечения на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения.

Симптомы врожденных пороков сердца у детей

Этиология. Почему появляются пороки сердца у детей до сих про не выяснено. Несомненную роль в их возникновении играет генетическая, наследственная предрасположенность. Они нередко сопровождают хромосомные болезни (синдромы Шерешевского - Тернера и М арфана, болезнь Дауна) и аномалии развития других органов, встречаются у нескольких членов одной семьи.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут носить и приобретенный характер, например, быть следствием алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у одного из родителей. Имеют значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные женщиной в первые 3 мес беременности: краснуха, грипп, инфекционный гепатит, а также применение некоторых лекарственных средств.

Патогенез. В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и (или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток.

Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка.

Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Разновидности пороков сердца

Выделяют следующие врожденные пороки сердца:

1) с переполнением малого круга кровообращения

2) с обеднением его кровью

3) с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Течение болезни

В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы: первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную (вторичной декомпенсации). В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания - при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз врожденного порока сердца основывается на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни.

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет - от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 - 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на "сухом" сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Средства от врожденных пороков сердца для детей

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция. Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Прогноз. Достаточно серьезен, несмотря на успехи, достигнутые кардиохирургией. Послеоперационная летальность колеблется, составляя при перевязке артериального протока 1 - 3%, при паллиативных и радикальных операциях сложных и декомпенсированных пороков до 25 - 30%.

Материалы на эту же тему:

Приобретенные пороки сердца

Недостаточность митрального клапана (Дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика. При гипертрофической кардиомиопатии выслушивается систолический шум на верхушке сердца, что при поверхностном обследовании больного может послужить поводом для диагностики недостаточности митрального клапана. Вероятность диагностической ошибки увеличивается, если систолический шум у больных гипертрофической кардиомиопатией сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при недостаточности митрального клапана, эпицентр шума может располагаться на верхушке сердца и в точке Боткина. Однако при митральной недостаточности шум проводится в подмышечную впадину, а при кардиомиопатии усиливается при вставании, при проведении пробы Вальсальвы. Диагностические сомнения разрешает эхокардиография, которая выявляет важный признак гипертрофической кардиомиопатии - асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

При проведении дифференциального диагноза с дилатационной кардиомиопатией трудности возникают, если недостаточность митрального клапана выражена резко. Дефект створок и их укорочение столь значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У таких больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.

При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (без анатомического поражения створок) имеется у подавляющего большинства больных. Следствием этого являются регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца. Изменения электрокардиограммы могу быть идентичными при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования.

Методом выбора в дифференциации рассматриваемых заболеваний является эхокардиографический. Он доказывает отсутствие анатомических изменений клапана при дилатационной кардиомиопатии и их наличие при органической недостаточности митрального клапана.

Затруднения возникают при проведении дифференциального диагноза недостаточности митрального клапана с другими приобретенными пороками сердца.

Источники:
www.medical-enc.ru, www.serdechno.ru, www.medmoon.ru, www.medkurs.ru

Следующие материалы:

18 октября 2017 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения