Опухоль почки у детей симптомы
Опухоль почки
Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст выявления новообразований почки приходится на 70 лет, причем у мужчин опухоль почки развивается в 2 раза чаще. Опухоли почек у детей, с точки зрения пола ребенка, встречаются с одинаковой частотой. Характерно, что злокачественные опухоли у детей в большинстве случаев носят смешанный характер и именуются как опухоль Вильмса.
Причины развития
На сегодняшний день, однозначных причин не выявлено, также не определены специфические канцерогены. Однако существует ряд состояний и факторов, при которых развитие опухолей почек весьма вероятно:
Классификация
В клинической практике используется классификация, основанная на клинико-рентгенологических особенностях:
Симптомы
На начальных этапах развития опухолевого процесса, клинические проявления могут отсутствовать, либо настолько слабо выражены, что не обращают на себя внимания. По мере развития процесса могут проявляться следующие симптомы и признаки:
Диагностика
Огромное значение в диагностике опухолей почек имеет ультразвуковое исследование почек (УЗИ) и компьютерная томография. Также в диагностике опухолей почки применяется нефросцинтиграфия.
Обзорная рентгенография и экскреторная урография не имеют диагностической ценности с точки зрения раннего выявления опухолей почки.
С целью визуализации магистральных сосудов (аорта, нижняя полая вена, сосуды почки) применяется магнитно-резонансная томография с контрастным усилением.
Аортография, кавография и селективная почечная артериография позволяют выявить наличие опухолевого тромба в нижней полой вене, добавочные сосуды, определить тип васкуляризации опухоли. Все это помогает определить объем и тактику оперативного вмешательства.
Пункционная биопсия почки является дополнительным методом диагностики.
Метастазирование злокачественных опухолей почки происходит главным образом в легкие и кости. В связи с этим, всем больным с подозрением на опухоль почки выполняют рентгенографию и/или компьютерную томографию легких, позвоночника и черепа.
Дифференциальная диагностика
Основным направлением дифференциальной диагностики при опухолях почек является исключение кистозных и гнойно-деструктивных образований (поликистоз. карбункул почки. абсцесс почки. туберкулез почки ).
Лечение опухоли почки
Основным методом лечения опухоли почки является оперативное вмешательство. При доброкачественных опухолях. по возможности производят резекцию. В случае со злокачественными опухолями, идеальным вариантом является нефрэктомия. Даже при наличии отдаленных метастазов, удаление первичного очага метастазирования способно продлить жизнь пациента. Одиночные метастазы в легкие и кости не являются противопоказанием к выполнению нефрэктомии, так как могут быть иссечены. Показанием к резекции может быть опухоль единственной почки или двустороннее поражение почек.
Лучевая терапия применяется только в качестве паллиативных мероприятий при неоперабельных опухолях почки.
В качестве консервативного лечения используется иммунотерапия (рекомбинантный а-интерферон, интерлейкин-2 в сочетании с 5-фторурацилом), а также гормональная терапия (оксипрогестерон).
Нефробластома
Суть болезни
Нефробластома (опухоль Вилмса) – злокачественная опухоль почки, характерная почти исключительно для детского возраста. Она принадлежит к эмбриональным опухолям, то есть возникает из незрелых клеток и тканей. В подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только одну почку, хотя в 5-6% случаев встречается и двусторонняя нефробластома.
В то время как для большинства злокачественных опухолей выделяют четыре стадии опухолевого процесса, при нефробластоме различают пять стадий:
По гистологическому строению различают благоприятный и неблагоприятный ( анапластический ) варианты нефробластомы. Обычно наблюдается менее злокачественный, т.е. благоприятный, вариант. При анапластической нефробластоме прогноз хуже.
Другие возможные в детском возрасте опухоли почки, такие как светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль . отличаются от нефробластомы худшим прогнозом и необходимостью более интенсивного лечения.
Частота встречаемости и факторы риска
Нефробластома – самая частая опухоль мочеполовой системы у детей. Она встречается с частотой приблизительно 7-8 случаев на миллион детей до 15 лет, что составляет порядка 6% злокачественных опухолей детского возраста. Среди заболевших больше всего детей в возрасте 3-5 лет после 6-8 лет эта опухоль встречается редко. В некоторых случаях опухоль Вилмса обнаруживается уже при рождении ребенка. Девочки болеют немного чаще мальчиков. У взрослых нефробластома практически не встречается.
Если у одного ребенка в семье диагностирована опухоль Вилмса, то вероятность этой опухоли у его родственников, включая братьев и сестер немного повышена по сравнению со средней: 1-3% случаев нефробластомы возникают в семьях, где ранее уже были такие случаи. При такой «семейной» нефробластоме также повышена вероятность двустороннего поражения почек.
Большинство случаев опухоли Вилмса наблюдается у детей, ранее не имевших серьезных проблем со здоровьем. Однако около 15-25% случаев заболевания ассоциируются с теми или иными генетически обусловленными аномалиями, такими как аниридия (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофия (увеличение размеров одной половины тела по сравнению с другой), крипторхизм (неопущение одного или двух яичек в мошонку), синдром Беквита-Видемана (увеличение массы тела и внутренних органов), синдром Дениса-Дреша (недоразвитие половых органов) и другие аномалии мочеполовой системы.
Как и для большинства опухолей детского возраста, не обнаружено связи между возникновением нефробластомы и воздействием тех или иных факторов окружающей среды.
Признаки и симптомы
Опухоль при нефробластоме сама по себе безболезненна, поэтому часто она достигает больших размеров, прежде чем ее удается диагностировать.
Чаще всего опухоль обнаруживают по увеличению размеров живота или по присутствию в нем безболезненной плотной массы, которая обнаруживается при прощупывании (пальпации) брюшной полости. Приблизительно в 25% случаев заболевание обнаруживается по наличию макрогематурии . то есть по заметной на глаз примеси крови в моче.
Некоторые возможные симптомы напоминают желудочно-кишечные заболевания: боли в животе, тошнота, потеря аппетита, запоры. Могут наблюдаться повышение температуры и кровяного давления или просто общее недомогание. В редких случаях опухоль обнаруживается по возникновению болевого синдрома.
К счастью, при нефробластоме зачастую удается диагностировать опухоль до появления метастазов в другие органы, даже если эта опухоль уже успела достигнуть больших размеров. Примерно у 2/3 больных опухоль диагностируется на I-II стадиях, что обеспечивает достаточно хороший прогноз даже в случае агрессивного (анапластического) варианта нефробластомы.
Диагностика
Для оценки степени распространенности опухоли и обнаружения метастазов широко применяются визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства, а также компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Также применяется рентгенография грудной клетки для исследования легких, так как именно там при нефробластоме чаще всего обнаруживаются метастазы.
При диагностике может использоваться также эскреторная урография – рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей, который позволяет изучить анатомическое и функциональное состояние почек. При планировании оперативного вмешательства полезна ангиография (визуализирующее исследование с использованием контрастного вещества) почечных сосудов.
Для оценки функции почек производится суточный анализ мочи и биохимический анализ крови. Среди прочих показателей в моче определяют примесь эритроцитов (гематурию) кроме того, в результате выраженной гематурии может возникнуть анемия. которая выявляется по результатам клинического анализа крови. Анализ мочи на катехоламины помогает исключить нейробластому .
Биопсия опухоли до ее хирургического удаления производится при нефробластоме сравнительно редко. В большинстве случаев диагноз ставится на основании комплекса визуализирующих исследований.
Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с более частым возникновением нефробластомы, должны регулярно проходить ультразвуковое исследование почек.
Лечение
Основные составные части лечения нефробластомы – операция, химиотерапия и лучевая терапия. Поскольку нефробластома, как и другие эмбриональные злокачественные опухоли, быстро растет, следует начинать лечение сразу после установления диагноза. Конкретная стратегия лечения зависит от стадии заболевания.
Химиотерапия может производиться до хирургического вмешательства - для уменьшения размеров опухоли и облегчения ее удаления. Это необходимо в первую очередь при III-IV стадиях опухоли, когда ее удаление невозможно без повреждения жизненно важных структур, таких как крупные кровеносные сосуды. Кроме того, такая химиотерапия уменьшает риск разрыва капсулы опухоли в ходе операции.
После операции химиотерапия (иногда в сочетании с облучением) обязательно используется для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Почка обычно удаляется целиком ( простая нефрэктомия ) возможно, вместе с окружающими тканями, надпочечником и регионарными лимфоузлами ( радикальная нефрэктомия ). Изредка применяется частичное удаление почки – нефронсохраняющая операция . или частичная нефрэктомия . Это бывает необходимо в случаях, если вторая почка также поражена опухолью или если она ранее была удалена.
Химиотерапия назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома. Основные препараты, используемые при лечении – винкристин и дактиномицин (актиномицин D, космеген), обычно также доксорубицин. Дополнительно – в том числе при распространенной опухоли, неблагоприятной гистологии или рецидиве – могут применяться и другие лекарства, такие как циклофосфамид, этопозид, ифосфамид, препараты платины и т.п. Лучевая терапия рекомендована в более ограниченном числе случаев.
Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток применяется при нефробластоме лишь в редких случаях, и степень ее эффективности обсуждается.
Прогноз
Нефробластома считается одним из наиболее хорошо излечивающихся злокачественных новообразований детского возраста. До 90% заболевших могут быть излечены с помощью современного комплексного лечения. Как и при других опухолях, прогноз зависит от стадии процесса. Эффективность лечения рецидивов заметно ниже, однако в 25-45% случаев удается достичь успеха.
Поскольку обычно результатом лечения является удаление почки, необходим тщательный контроль за состоянием оставшейся почки и мочевыводящих путей. Кроме того, в некоторых случаях возможны отдаленные побочные эффекты химиотерапии и лучевой терапии, включая нарушения репродуктивной функции (особенно у девочек, получивших лучевую терапию), кардиотоксичность (побочный эффект лечения доксорубицином) и развитие вторичных опухолей. Однако большинство выздоровевших может вести нормальную полноценную жизнь.
Проявления, диагностика и лечение разных форм рака
Рак почки
Опухоли почки у взрослых обнаруживают сравнительно редко, составляя 2-3% всех новообразований. Преимущественный возраст больных 55-60 лет. Мужчины болеют раком почки в 2 раза чаще. Среди опухолей почек выделяют 3 формы:
1. Саркома почки (опухоль Вильмса), поражающая исключительно ранний детский возраст (в 90% случаев до 5 лет) и составляет почти половину всех злокачественных опухолей у детей
2. Гипернефрома, или почечно-клеточный рак (исходит из паренхимы почки) и
3. Рак почки или рак лоханки, (аденокарцинома, исходит из эпителия почечных лоханок), составляет 7% всех опухолей почек.
Факторы, предрасполагающие к возникновению злокачественных опухолей почек у взрослых изучены недостаточно и достоверно не установлены. Предполагается, что появлению атипичных клеток способствуют химическое загрязнение окружающей среды, курение, применение гормональных препаратов и цитостатиков, облучение, вирусоносительство, нитрозамины и ароматические амины. При болезни Хиппеля-Линдау и поликистозной болезни почек отмечена высокая заболеваемость раком почки. Имеется несколько наследуемых форм почечноклеточных аденокарцином.
Клиника.
Клиническая картина гипернефромы и рака почки в целом не имеет отличий, однако признаки заболевания, столь часто встречающиеся при почечно-клеточном раке, при раке лоханки встречаются реже. Характерная клиническая картина складывается из типичной триады симптомов: гематурии, прощупываемой в животе опухоли и болей. Однако все три симптома наблюдаются вместе лишь при запущенном процессе, в ранних же стадиях обычно встречаются два и даже один из них.
Гематурия, т.е. появление примеси крови в моче, - один из самых характерных признаков опухоли почки. Обычно она появляется неожиданно без видимой причины и может носить кратковременный характер, прекращаясь также внезапно. Через несколько дней или недель она повторяется. Нередко моча при этом содержит червеобразные сгустки крови. Гематурия в дальнейшем при неоперабельном раке почки становится значительным тяжелым проявлением болезни, приводит к резкой анемии.
Боли обычно неинтенсивные, тупые, ноющие на стороне пораженной почки. В период гематурии усиливается боль и появляются симптомы почечной колики. При задержке мочи вследствие очень большого скопления сгустков в мочевом пузыре появляются расстройства мочеиспускания. При появлении гематурии больной должен быть срочно обследован в условиях урологического отделения.
Обнаружение при ощупывании опухоли или увеличенной почки подтверждает диагноз рака, но отрицательные данные пальпации не исключают его.
Иногда злокачественные опухоли почек сопровождаются стойким повышением температуры. В каждом случае необъясненного повышения температуры у мужчины старше 40 лет с вечерними подъемами следует помнить о возможности развития рака почки.
Из дополнительных симптомов описывают расширение вен семенного канатика на стороне опухоли, не исчезающее в горизонтальном положении, являющееся признаком прорастания опухолью венозных сосудов. В далеко зашедших случаях при прорастании опухолью нижней полой вены возникает расширение кожных вен брюшной стенки (голова Медузы).
Опухоли почек у детей не проявляются описанной триадой симптомов. Часто их обнаруживают случайно во время купания ребенка или при осмотре по поводу другого заболевания.
Диагностика.
Больные с указанными симптомами подлежат урологическому обследованию, которое включает внутривенную экскреторную урографию. Ретроградную пиелографию с заполнением лоханки почки контрастной жидкостью через мочеточниковый катетер, вводимый в устье мочеточника при цистоскопии, у детей практически не применяют. Обнаружение деформации лоханки или чашечек, а также увеличение тени почки подтверждают диагноз опухоли, особенно у больного в возрасте 60-70 лет, прежде не страдавшего почечнокаменной болезнью и имевшего первый эпизод гематурии.
Обязательными и одними из самых информативными методами при выявлении и подтверждении опухолей почек в настоящее время являются ультразвуковая (УЗИ) и компьютерная (КТ) томография. Кроме того, под контролем УЗИ можно произвести прицельную пункционную биопсию опухоли с забором материала для цитологического исследования.
Однако самое информативное исследование при почечно-клеточном раке почек - селективная почечная ангиография, мало информативна при раке лоханки.
Степень распространения болезни устанавливают при рентгенографии легких и сцинтиграфии костей скелета.
Дополнительно может быть проведено исследование мочи на наличие атипических клеток, однако они обнаруживаются исключительно редко.
Повышенное значение в анализе крови имеет анемия, увеличенная СОЭ, иногда (в 2% случаев) повышение числа эритроцитов и гемоглобина в связи с секрецией опухолью эритропоэтина.
Лечение.
Единственно радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство - удаление почки (нефрэктомия). Нефрэктомию проводят и при наличии метастазов в легких, а иногда и в кости. Показанием к операции в такой ситуации может быть возможность удаления большой опухоли, избавление больного от тягостных симптомов (гематурия, боль).
Следует сказать, что при удалимых опухолях почек с одиночным метастазом в легкие иногда производят двойное вмешательство - удаляют пораженную почку и метастаз в легком. Однако подобные вмешательства являются исключением, так как процесс метастазирования редко носит изолированный характер.
При распространенных формах с прорастанием окружающих тканей, обширными метастазами в лимфатические узлы забрюшинного пространства, а также при наличии отдаленных метастазов, преимущественно поражающих легкие и кости, возможно только паллиативное или симптоматическое лечение с попыткой применения химиотерапии.
Лекарственная терапия иногда эффективна. Регрессия опухоли или длительная стабилизация болезни наступает у 40% больных при небольших размерах легочных метастазов. Поэтому после нефрэктомии следует вести тщательное динамическое наблюдение за больными с рентгенографией легких каждые 3 мес в течение 2 лет. При раннем выявлении метастазов можно в большей степени рассчитывать на успех лечения.
Метастазирование.
Лимфогенно опухоли метастазируют в паракавальные, парааортальные лимфатические узлы и в лимфатические узлы ворот почки. Для раковых опухолей почки характерны выраженная васкуляризация и быстрое метастазирование в другие органы. По поражению метастазами на 1 месте стоят лёгкие, затем следуют печень, кости, головной мозг.
Прогноз.
Отдаленные результаты после радикальных операций мало утешительны. После нефрэктомии 5-летняя выживаемость составляет 40-70%. Опухоли Вильмса у детей в последние годы с успехом лечат комплексной терапией: облучением в сочетании с хирургическим вмешательством и химиотерапией.
Профилактика.
Поскольку факторы, предрасполагающие к возникновению злокачественных опухолей почек у взрослых изучены недостаточно и достоверно не установлены, старайтесь вести здоровый образ жизни, исключите вредные привычки, своевременно лечите любые заболевания и заболевания почек в первую очередь.
Для раннего выявления желательно возможно более частое ультразвуковое исследование почек практически здоровым людям, поскольку появление симптомов (боли, кровь в моче) свидетельствует чаще всего о неранней стадии заболевания. Обязательно обследуйтесь у уролога и пройдите ультразвуковое исследование если вас начали беспокоить боли в пояснице или вы заметили изменение цвета мочи.
Смотри так же:
Профилактика злокачественных опухолей.
Методы диагностики злокачественных опухолей.
Нефробластома (опухоль Вильмса)
Нефробластома - это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.
Основные пункты:
Признаки
На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания - прощупывание опухоли.
Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит. на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.
Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления и гематурия .
Описание
Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста, после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями - крипторхизмом. аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).
Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.
Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.
Выделяют четыре стадии нефробластомы:
Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.
Диагностика
При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога. Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ. сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости, рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.
Лечение
Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.
Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.
Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.
Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.
В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови. так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей - 30-40, а на четвертой - 10-15.
Профилактика
Профилактики нефробластомы не разработано.
Источники:
, , ,
Следующие материалы:
26 апреля 2024 года
Комментариев пока нет!
Итальянский язык для детей в картинках
Золотушка у детей лечение фото
Помогу одинокая женщина с ребенком 2007 смотреть онлайн
Что делать чтобы у ребенка были густые волосы
Пневмония у ребенка 4 года форум
Развитие ребенка ком