Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Простудные и другие заболевания

Стеноз аорты у детей симптомы

Стеноз аорты у детей симптомы

Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.

Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть:

- на уровне клапанного кольца аортального клапана. Это наиболее частая локализация - 70%,

- подклапанный стеноз, составляющий 25%,

- надклапанный стеноз аорты - 5%.

Многие авторы относят к группе стенозов аорты идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (Ромеро Р. и соавт. 1994). Однако данная патология в основе своей имеет иные анатомические и этиологические факторы формирования (наследование патологии по аутосомно-доминантному типу) и в силу этого более обоснованно относить патологию к группе кардиомиопатий (Мухарлямов Н.М. Затушевский И.Ф. 1982).

Первое описание клапанного стеноза датируется 1672 годом (Rayger С), подклапанного - 1842 г. (Cnevers N.).

Частота врожденного стеноза аорты

Порок относится к категории наиболее распространенных врожденных пороков сердца и по клиническим данным составляет от 2 до 5% (Campbell M. 1968, Nadas A.S. Fyler D.C. 1972).

Эмбриология врожденного стеноза аорты

Причиной может служить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных подушек, из которых развиваются полулунные клапаны (Serck-Hassen A. 1968). Не исключают также и наследственный характер патологии.

Патологическая анатомия врожденного стеноза аорты

Площадь аортального клапана в норме равна 2,5-3,5 см2.

Наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты. Он возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Клапан может быть одно-, двух- или трехстворчатым. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, которая может располагаться в любом участке устья аорты, а отверстие располагается центрально или эксцентрично. Двухстворчатый клапан имеет правую и левую створки с передней и задней комиссурами. При данной форме порока отмечается повышенная кальцификация створок. Двух- и трехстворчатые клапаны с ростом пациента имеют тенденцию к утолщению, кальцификации и в связи с этим степень стенозирования усугубляется.

Подклапанный стеноз может иметь мембрану под клапанами аорты с диаметром отверстия 0,5-1,5 см. Препятствие кровотоку может располагаться на 1 см ниже клапанов, при этом имеется фиброзно-мышечное кольцо, сужающее выводной тракт (дискретный стеноз), либо имеется туннельный вариант диффузного сужения выводного тракта левого желудочка. При данном варианте поражения из-за хаотичности потока всегда возникает недостаточность клапана.

Надклапанный стеноз - это сужение восходящей части над синусом Вальсальвы, восходящая часть имеет вид песочных часов. Различают две анатомические формы: локальную и диффузную. Локальная форма подразумевает наличие мембраны над клапанным кольцом. При диффузной форме сужение просвета происходит за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на протяжении. Створки аортального клапана при этом не деформированы.

У грудных детей отмечается гипоплазия полости левого желудочка, эндокард утолщен за счет фиброэластоза, увеличение левого предсердия и правого желудочка, что является компенсаторным фактором, улучшающим функцию левого желудочка. Считается, что степень увеличения полости левого предсердия и правого желудочка позволяет косвенно оценивать степень стенозирования на уровне клапанного кольца аорты. Критический стеноз для новорожденных наблюдается при уменьшении площади аортального отверстия до 0,5 см. Стенозу аорты в большинстве случаев сопутствует фиброэластоз миокарда, причиной которого является ухудшение коронарного кровотока на фоне аортального стеноза и как следствие - гипоксия максимально нагруженных участков миокарда.

Большинство морфологических изменений при стенозе аорты имеют вторичный характер и обусловлены гипертрофией миокарда, развивающейся вследствие усиленной работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В результате гемодинамического удара струи крови о стенку аорты возникает расширение восходящей ее части.

Сопутствующая врожденному стенозу аорты патология

В 20% сопутствуют следующие врожденные пороки сердца:

Гипоплазия восходящей части аорты.

Открытый артериальный проток.

Коарктация аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Стеноз ветвей легочной артерии.

Фиброэластоз эндокарда (Becker A.E. Anderson R.H. 1981).

Выявляется при стенозе аорты в 30% наблюдений и входит в состав ряда синдромов: (Лазюк Г.И. Лурье И.В. 1983 [7], Bergsma E.D. 1979).

Синдром Вильямса - Бойрена . или лицо эльфа. утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Имеются отклонения в развитии скелета, грыжи, нередко - олигофрения.

Синдром Тернера ( Turner syndrome): отек кистей и стоп, низкий рост, крыловидные кожные складки, широкая грудная клетка, искривление голеней.

Синдром Нунана.

Синдром Леопарда: множественные лентиго, аномалии гениталий, глухота и врожденный порок сердца.

Синдром Грега, или фетальный синдром краснухи.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: аномалия атриовентрикулярного проведения.

Гемодинамика при врожденном стенозе аорты

Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность (Kleinmann C.S. et al. 1982) и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода (Reynolds J.L. 1972).

После рождения степень нарушения гемодинамики зависит от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан.

Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П. 1988). Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте - градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики.

Уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе и субэндокардиальный.

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":

Стеноз аорты у новорожденных: приговор или успешное лечение?

Аортальный стеноз у новорожденных – это патология, характеризующаяся сужением самой крупной артерии, которая выводит кровь из левого сердечного желудочка и распределяет ее по телу ребенка. Данная патология встречается в 5 случаях из 1000 и чаще всего наблюдается у мальчиков, чем у девочек. В некоторых случаях стеноз аорты может осложняться недостаточностью митрального клапана и тогда клиническая картина будет прогрессирующей и тяжелой.

Стеноз может проявиться клинически уже в первые дни жизни малыша, при условии, что устье аорты меньше 5 мм. В большинстве случаев уже к полугоду ребенка состояние здоровья стремительно и резко ухудшается.

Причины аортального стеноза у детей

Врожденный аортальный стеноз образуется в первом триместре гестации плода. Развитию врожденного дефекта способствует ряд факторов:

  • генетическая предрасположенность
  • употребление будущей мамой алкоголя или запрещенных лекарственных препаратов
  • постоянные стрессы беременной
  • синдром Вильямса у плода (генетическое заболевание)
  • плохая экологическая обстановка, в которой находится беременная женщина.
  • Виды стеноза аорты у новорожденных:

  • надклапанный
  • клапанный – встречается чаще всего
  • подклапанный.
  • Симптомы аортального стеноза

    Большая часть новорожденных детей с врожденным аортальным стенозом чувствуют себя нормально. Тяжелее всего протекает заболевание 3 степени, при которой диаметр аорты составляет менее 5 мм. В этом случае кровообращение малыша резко нарушено, к внутренним органам поступает недостаточное количество кислорода, в результате чего они страдают от гипоксии.

    стеноз аорты у детей симптомы

    После закрытия протока в аорте (наблюдается в первый день после появления на свет) состояние младенца резко ухудшается, что сопровождается такими симптомами:

  • постоянное и обильное срыгивание
  • бледность кожных покровов
  • потеря в весе
  • учащение дыхательных движений (более 20 раз в минуту)
  • одышка
  • синюшность носогубного треугольника и запястий
  • слабовыраженный сосательный рефлекс.
  • Диагностика патологии

    Для выявления аортального стеноза у новорожденных врач-кардиолог использует следующие методы:

  • Аускультация – выслушивание тонов сердца позволяет изучить звуки, возникающие при сокращении желудочков сердца и закрытии артериальных клапанов. При стенозе аорты у новорожденных кардиолог слышит быстрые и аритмичные сокращения сердца, которые сопровождаются грубым шумом
  • Электрокардиография (ЭКГ у детей) – исследование, позволяющее врачу судить о работе сердца: определить ритм, нагрузку предсердий и желудочков, проводимость сердечной мышцы. При выявлении стеноза врач отмечает признаки повышенной нагрузки левого желудочка сердца, аритмию, тахикардию
  • Рентген грудной клетки – недостаток данного метода исследования в большой дозе облучения, которую получает ребенок во время процедуры, кроме этого для четкости снимка малыш должен некоторое время лежать абсолютно неподвижно, что не всегда возможно. На снимке при аортальном стенозе отмечается увеличение левой стороны сердца и признаки застойных процессов в легких, которые представлены в виде затемненных участков
  • ЭхоКГ – исследование на основе ультразвука с использование допплера. Плюсы данного метода – высокая информативность, безболезненность, отсутствие облучения и противопоказаний
  • Сердечная катетеризация – в полость сердца через кровеносные сосуды вводят катетер, при помощи которого можно ввести в орган контрастное вещество для рентгенографии и определить кровяное давление в камерах. Для проведения данного исследования необходим общий наркоз, поэтому катетеризацию сердца новорожденным практически не делают.
  • Медикаментозное лечение

    Людмила Константиновна: "За 3 недели глисты прошли, ребенок чувствует себя нормально. Это средство безопасно и даже полезно"

    Использование лекарственных препаратов, конечно, не устраняет порок, но может существенно облегчить клиническую картину заболевания: улучшить кровообращение в сердечной мышце и устранить застойные процессы в легких. Для медикаментозного лечения аортального стеноза новорожденных используют такие препараты:

  • Простагландины – вещества, которые препятствуют закрытию аортального протока новорожденного. Простагландины вводят ребенку в первые часы жизни при условии, что устье аорты всего несколько миллиметров. После введения препарата улучшается кровообращение в открытом артериальном протоке. что препятствует развитию застойных процессов в легких
  • Мочегонные препараты – Фуросемид или Лазикс. Препараты данной группы назначают детям с признаками отека легких и нарушением дыхания. Диуретики ускорят выведение лишней жидкости из организма, однако одновременно способствуют потере электролитов и нарушению водно-солевого баланса. Во время использования мочегонных препаратов состояние крови ребенка контролируется биохимическими анализами.
  • Хирургическое лечение порока

    Аортальный стеноз у новорожденных лечат хирургическим путем. Самыми распространенными являются следующие методики:

    стеноз аорты у детей симптомы
  • Баллонная вальвулопластика – операция проводится под контролем рентгенологического оборудования. В крупную артерию на бедре или предплечье вводят тонкий катетер, оснащенный баллоном на конце. Катетер продвигают к суженному участку аорты, когда баллон достигает нужной цели, его резко раздувают до необходимого размера
  • Пластика аортального протока – врач делает надрез посередине грудной клетки и на некоторое время останавливает работу органа. Путем надрезов в левом желудочке врач иссекает сросшиеся участки клапана
  • Протезирование – на грудной клетке врач делает надрез, после чего подключает крупные кровеносные сосуды к прибору искусственного кровообращения. Далее температуру тела малыша при помощи специальных аппаратов снижают на 10 градусов с целью предотвращения гипоксии мозга и внутренних органов и только после этого проводят замену клапана протезом.
  • Конечно, необходимость операции на сердце вызывает панику у родителей малыша, однако это единственный способ подарить крохе жизнь!

    Комментарий нашего специалиста

    Специфических методов профилактики развития врожденного аортального стеноза не существует, однако женщина в период беременности должна соблюдать такие правила:

  • отказаться от вредных привычек (в том числе и злоупотребления кофеинсодержащих напитков)
  • избегать стрессов
  • сбалансированно и полноценно питаться
  • не принимать никаких лекарств без указаний врача.
  • Стеноз аорты у новорожденных излечим, поэтому родителям не стоит паниковать. Современная медицина имеет надежные способы для того, чтобы малыш с таким заболеванием смог жить полноценной жизнью.

    Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.

    У новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты некоторое время сохраняется относительно стабильное состояние из-за обеспечения дистального системного кровотока через открытый артериальный проток. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении и низком антеградном кровотоке в аорте возможно развитие цианоза из-за большой примеси венозной крови. После закрытия ОАП картина резко ухудшается, возникают признаки низкого сердечного выброса: тахикардия и тахипноэ, пульс на периферических артериях очень низкий или не определяется, выражена бледность кожных покровов. Заболевание может протекать под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36+7%.

    При небольшом аортальном стенозе порок может протекать без признаков сердечной недостаточности и проявляться только систолическим шумом. Надклапанный стеноз аорты можно заподозрить у детей со специфическим «лицом эльфа» и задержке умственного развития (синдром Вильямса).

    Аускультативная картина аортального стеноза достаточно характерна. Первый тон громкий, сразу за ним следует грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье справа. Особенностью шума является хорошее проведение на сосуды шеи. При подклапанном стенозе шум смещен влево, в третье-четвертое межреберье. При надклапанном стенозе он более мягкий, проводится преимущественно на правые шейные сосуды. Небольшой протодиастолический шум появляется при наличии сопутствующей недостаточности аортального клапана.

    Второй тон сердца в некоторой степени отражает степень стеноза. По мере усиления порока он расщепляется, а затем остается представлен лишь легочным компонентом.

    Систолическое артериальное давление и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза. В соответствии с этим уменьшается и наполнение пульса. При надклапанном стенозе может быть асимметрия давления между правой и левой руками из-за преимущественного тока крови в брахиоцефальный ствол.

    Следует отметить, что особенностью аортального порока и клинической картины заболевания является их прогрессирующий характер с течением времени.

    Электрокардиография при аортальном стенозе . При легких и умеренных стенозах ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Т. Однако нет корреляции между абсолютным вольтажом зубца R в левых грудных отведениях и тяжестью левожелудочковой обструкции. Примерно у 10% больных выявляется блокада левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто выявляют сложные желудочковые аритмии.

    Рентгенография грудной клетки . Легочный рисунок в большинстве случаев нормальный. Его усиление по венозному руслу возникает как проявление застойной сердечной недостаточности. Сердечная тень обычно расширена незначительно, имеет характерную конфигурацию -хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация). Характерным для новорожденных с критическим аортальным стенозом является увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в легких.

    Эхокардиография . Ультразвуковое исследование в последние годы стало ведущим в диагностике различных форм аортального стеноза. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия.

    Специфическим симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан.

    Изучение выводного отдела левого желудочка позволяет выявить фиброзное или фиброзно-мышечное образование, создающее подклапанный стеноз.

    При надклапанной форме стеноза наиболее часто удается обнаружить обструкцию на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.

    Допплерография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза. Однако следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при сердечной недостаточности, физической нагрузке, беспокойстве ребенка.

    Дополнительно проводят оценку гипертрофии левого желудочка, его систолических и диастолических параметров.

    При аортальном стенозе ранним признаком развивающейся сердечной недостаточности может быть диастолическая дисфункция желудочка (нарушения притока крови через митральный клапан). Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность.

    При аортальном стенозе могут обнаруживаться сопутствующие врожденные пороки сердца, имеющие гемодинамическое значение (коарктация аорты, ДМЖП).

    Катетеризация сердца и ангиокардиография . Данное исследование проводят в основном при изучении сопутствующей патологии сердца или в сочетании с баллонной вальвулопластикой клапанного стеноза. При синдроме Вильямса дополнительно выполняют контрастирование правых отделов сердца для исключения периферических легочных стенозов.

    Лечение аортального стеноза у ребенка.

    При критическом аортальном стенозе у новорожденных основой терапии является снижение метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка, проведение искусственной вентиляции легких). В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин 6— 8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктус-зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, при котором появится возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса (менее 36±7%).

    Баллонные процедуры при подклапанном или надклапанном стенозе малоэффективны. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместной может оказаться операция Норвуда.

    Следует помнить, что любые вмешательства при клапанном стенозе являются по сути паллиативными из-за сохраняющихся диспластических изменений клапана, гипоплазии кольца, аномалий числа створок, прогрессирующей со временем аортальной недостаточности. В связи с этим нет отчетливого преимущества у той или иной процедуры. Необходимо быть готовым к повторным вмешательствам вплоть до протезирования клапана у 50—70% больных в пределах 3—14 лет.

    При устранении дискретного подклапанного стеноза наиболее результативны ранние операции, которые предотвращают развитие аортальной регургитации и снижают частоту рестеноза.

    У пациентов с надклапанным стенозом операция показана уже при достижении градиента давления 50 мм рт. ст. так как велика опасность поражения коронарных артерий, отходящих от «камеры» высокого давления. Локальный стеноз устраняется путем вшивания в аорту специально сформированной заплаты. Более серьезную проблему представляет тубулярное сужение аорты на большом протяжении, требующее обширного протезирования или обходного шунтирования (по схеме верхушка левого желудочка — аорта).

    В последние годы делаются попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.

    Оглавление темы "Аномалии сердца у ребенка.":

    Стеноз аорты: симптомы, диагностика, лечение

    Стеноз аорты - порок, характеризующийся сужением клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При стенозе развивается гипертрофия миокарда левого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту.

    стеноз аорты у детей симптомы

    Симптомы стеноза аорты

    В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются. После относительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки (синкопальные состояния) - признак тяжёлого стеноза аорты с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. К кратковременной потере сознания приводит снижение сердечного выброса. При стенозе аорты существует опасность внезапной сердечной смерти, поскольку гипертрофия миокарда - фон для развития острой коронарной недостаточности, особенно при физических нагрузках. Этот же фактор может привести к развитию жизнеугрожающих аритмий.

    При клиническом осмотре сердечный горб отсутствует, перкуторно границы относительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остаётся неувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объём камеры, дилатация в течение длительного времени не возникает. Пальпаторно выявляют систолическое дрожание во втором межреберье справа (при клапанном и надклапанном стенозе) или в третьем-четвёртом межреберье слева (при подклапанном стенозе). В этих же точках аускультативно обнаруживают грубый систолический шум.

    Диагностика стеноза аорты

    Электрокардиографически выявляют признаки перегрузки левого желудочка и субэндокардиальной ишемии его миокарда (смещение конечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях).

    Рентгенологические признаки стеноза аорты: верхушка сердца закруглена и приподнята над диафрагмой, образуя с ней острый угол.

    При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество сгворок клапана, их раскрытие, диаметр эффективного отверстия. Характерный эхокардиографический симптом - дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан. Допплерэхокардиография даёт представление об уровне максимальной обструкции и позволяет приблизительно оценить тяжесть стеноза. Дополнительно оценивают гипертрофию левого желудочка, его систолические и диастолические параметры.

    Катетеризацию сердца и ангиокардиографию используют при изучении сопутствующей патологии или в сочетании с баллонной вальвулопластикой клапанного стеноза.

    Дифференциальную диагностику проводят с дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородки из-за сходной локализации систолического шума, с гипертрофической кардиомиопатией - идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.

    Лечение стеноза аорты

    Паллиативное хирургическое лечение стеноза аорты - вальвулотомия через трансаортальный доступ. Операция показана при синкопальных состояниях, градиенте давления между аортой и левым желудочком более 50 мм. рт.ст.

    Источники:
    medicalplanet.su, doktordetok.ru, meduniver.com, m.ilive.com.ua

    Следующие материалы:

    24 апреля 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения