Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Скорая помощь

Острый лимфобластный лейкоз у детей форум

Лейкозы у детей, ответы на актуальные вопросы

Какое процентное содержание лимфобластов в костном мозге считается нормальным?

5%. Подтвердить диагноз лейкоза можно только тогда, когда содержание лимфобластов составляет не менее 25% (от всех клеток костного мозга). В большинстве случаев отмечается очень высокая клеточность костного мозга, при этом обнаруживается, что от 60 до 100% всех клеток являются лимфобластами.

Какие клинические проявления наиболее часто встречаются на начальной стадии острого лимфобластного лейкоза?

Гепатоспленомегалия - 70% (у 10-15% пациентов отмечается значительное увеличение печени или селезенки, а граница этих органов может определяться ниже пупочного кольца).

Лимфаденопатия - 25-50% (значительное и умеренно выраженное увеличение лимфатических узлов).

Кровотечения - 25-50% (петехии или пурпура).

Боли в костях/суставах - 25-40%.

Повышенная утомляемость - 30%.

Анорексия - 20-35%.

Какой наиболее важный прогностический фактор при лейкозе?

Основное значение имеет общее число лейкоцитов: чем оно выше (если оно более 50 000/мм3), тем хуже прогноз заболевания.

Почему при развитии острого лейкоза у детей первого года жизни прогноз, как правило, неблагоприятный?

Для подавляющего большинства детей в возрасте до 1 года, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, характерно наличие всех прогностически неблагоприятных факторов: большое количество лейкоцитов, нейролейкоз, экстрамедуллярное объемное образование, транслокация t4l 1 (при такой транслокации наблюдается слабая реакция на проводимую терапию). В противоположность этому, прогноз для младенцев с острым монобластным лейкозом в целом не хуже, чем для детей более старшего возраста (исключение составляют больные с монобластным лейкозом, прогноз для которых самый неблагоприятный).

Почему при остром лимфобластном лейкозе выживаемость мальчиков ниже, чем девочек?

Точного ответа на этот вопрос нет, но существуют два фактора, которые, как предполагается, имеют большое значение:

1. У мальчиков, находящихся в периоде ремиссии после прохождения полного курса химиотерапии, рецидив заболевания может начаться с поражения яичек (так происходит примерно в 10% случаев). У девочек рецидивы, связанные с поражением яичников, возникают крайне редко, и их особенно трудно диагностировать, если поражается костный мозг.

2. У мальчиков старшего возраста Т-клеточный лейкоз развивается чаще, чем у девочек. Для острого Т-клеточного лейкоза характерно наличие неблагоприятных прогностических факторов (большое количество лейкоцитов, гепатоспленомегалия, наличие объемных образований в средостении), хотя и при отсутствии таковых прогноз остается неблагоприятным.

Какая патология костной системы наблюдается при лейкозе?

1. Нарушение остеосинтеза.

2. Метафизарное разрежение.

3. Патологические переломы.

4. Поражение надкостницы.

Какая часть детей с острым лимфобластным лейкозом выходит в первую ремиссию?

При проведении комбинированной химиотерапии почти все дети (98%) с острым лимфобластным лейкозом выходят в первую ремиссию. Некоторым пациентам требуется только лечение винкристином, преднизолоном и L-аспарагиназой, но больным с неблагоприятными прогностическими признаками требуется применение дополнительных препаратов, в частности даунорубицина.

острый лимфобластный лейкоз у детей форум

Почему при лечении лейкоза необходимо проводить профилактику поражения ЦНС?

На момент постановки диагноза лейкоз менее чем у 5% детей имеются явные признаки, указывающие на вовлечение в патологический процесс ЦНС. До введения в схему лечения лейкозов лучевого воздействия на головной мозг и интратекальной химиотерапии у 75% пациентов отмечались рецидивы заболевания, обусловленные поражением ЦНС. С началом профилактики поражения ЦНС частота возникновения рецидивов снизилась до 5%. Однако превентивное лечение (в особенности лучевая терапия) связано с развитием множества отдаленных осложнений, прежде всего со стороны системы гипоталамус-гипофиз. Существуют альтернативные экспериментальные методы, применение которых позволяет избежать лучевой терапии, они включают трехкратное интратекальное введение химиопрепаратов и назначение больному высоких доз метотрексата (в высоких дозах препарат проникает в ЦНС).

Какова оптимальная продолжительность курса поддерживающей химиотерапии при остром лимфобластном лейкозе?

Несмотря на то что продолжительность курса поддерживающей химиотерапии зависит от прогностических факторов, в большинстве клиник его проводят в течение 2,5-3 лет. Вопрос о том, какой должна быть оптимальная продолжительность курса химиотерапии, остается открытым и требует дальнейшего изучения.

Как отличить острый лимфобластный лейкоз от острого монобластного лейкоза?

Для того чтобы отличить острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) от острого монобластного лейкоза (ОМЛ), используются несколько способов. Начальный этап диагностики включает в себя обнаружение характерных морфологических особенностей опухолевых клеток, видимых в световом микроскопе. Для ОЛЛ (в отличие от ОМЛ) характерна большая величина отношения ядро/цитоплазма, глыбчатая (чаще, чем рыхлая) структура хроматина, минимальное количество ядрышек и отсутствие палочек Ауэра. При цитохимическом исследовании бластные клетки при ОМЛ (в отличие от ОЛЛ) обычно окрашиваются пероксидазой и Суданом. Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза обнаруживается в большинстве лимфобластов при ОЛЛ и не обнаруживается при ОМЛ. При наличии моноклональных антител можно провести иммунофенотипирование клеток опухоли. Цитогенетическое исследование также полезно, так как более чем у 80% больных с ОМЛ выявляются хромосомные аномалии.

Почему у детей с высоким лейкоцитозом геморрагические осложнения со стороны ЦНС чаще развиваются при ОМЛ, чем при ОЛЛ?

В отличие от лимфоцитов, лейкоциты (особенно промиелоциты и монобласты) содержат соединения, обладающие прокоагуляционной активностью. При лизисе клеток эти соединения высвобождаются, что может приводить к тромбообразованию, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови и возникновению кровотечений.

Какова длительность ремиссий и частота возникновения рецидивов при ОЛЛ и ОМЛ?

У большинства детей с ОЛЛ первая ремиссия заканчивается выздоровлением. Если рецидив заболевания связан с поражением ЦНС или яичек, то во многих случаях удается добиться выздоровления с помощью проведения лучевой терапии и дополнительной химиотерапии. Если рецидив связан с поражением костного мозга и возник в течение 18 месяцев с момента постановки диагноза, то шансы больного на выздоровление, даже при проведении химиотерапии или в случае пересадки ему стволовых клеток, составляют менее 10%. При возникновении костномозгового рецидива позже чем через 18 месяцев после установления диагноза, и особенно после прекращения лечения, интенсивная химиотерапия или пересадка стволовых клеток могут продлить вторую ремиссию. В этой группе выздоравливает более 25% больных. У 75-80% детей с острым монобластным лейкозом наступает ремиссия, продолжительность которой составляет примерно 14 месяцев. Приблизительно 10% больных погибают от инфекционных и геморрагических осложнений, и еще 10-20% пациентов оказываются резистентными к проводимой химиотерапии. Среди детей, у которых наступила ремиссия, пятилетняя выживаемость составляет от 40 до 50%. Если болезнь возобновляется, то больной, как правило, умирает. Трансплантация стволовых клеток сопровождается выздоровлением некоторых пациентов с острым монобластным лейкозом.

Как уровень выживаемости детей зависит от типа лейкоза?

Использование современных схем химиотерапии позволяет излечить 70% детей с ОЛЛ, при этом приблизительно 40% случаев выздоровления приходится на пациентов с наличием нескольких факторов высокого риска и 85% - на больных, входящих в одну из стандартных групп риска. При ОМЛ выздоравливает 30-40% больных.

При ХМЛ необходима аллогенная трансплантация стволовых клеток. Пятилетняя выживаемость при этом типе лейкоза составляет 80-90% у взрослых и 40-50% у подростков.

Как отличить лейкоз от лимфомы?

Отличить лейкоз от лимфомы в большинстве случаев бывает трудно, так как ОЛЛ может напоминать неходжкинскую лимфому. Существуют лишь незначительные цитоморфологические различия между Т-клеточной лимфобластной лимфомой и ОЛЛ, а также между В-клеточной лимфомой Беркитта и В-клеточным ОЛЛ. Как правило, на наличие лейкоза указывает значительное увеличение числа бластных клеток в костном мозге (в большинстве клиник пограничным считается показатель 25%).

Развитие каких, кроме лейкозов, злокачественных новообразований может сопровождаться вовлечением в патологический процесс костного мозга?

Развитие нейробластом, рабдомиосарком, ретинобластом и неходжкинской лимфомы.

Читать подробнее о лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз - самое частое детское онкологическое заболевание и составляет примерно 25 % от всех онкозаболеваний в педиатрии. Это злокачественное новообразование из группы клеток-предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

Основные пункты:

Признаки

Острый лимфобластный лейкоз преимущественно детское заболевание. У взрослых он тоже встречается, но намного реже. Сначала страдающие этим заболеванием жалуются на общее недомогание, утомляемость, головокружения, высокую температуру. Возможно даже предобморочное состояние. Это анемический синдром . он возникает из-за угнетения синтеза эритроцитов в красном костном мозге.

На коже и слизистых у страдающих лейкозом появляются кровоизлияния. Это могут быть как петехии (мелкие красные точки), так и массивные кровоизлияния. Так проявляется геморрагический синдром . возникающий из-за снижения содержания тромбоцитов в крови .

Также может увеличиваться печень, селезенка и лимфатические узлы. Это происходит из-за того, что бластные клетки инфильтруют органы и ткани. Так проявляется гиперпластический синдром .

Все это сопровождается болевым синдромом - болью в костях и суставах.

Кроме того, страдающие острым лейкозом подвержены инфекционным заболеваниям, чаще всего ангинам, бронхитам и пневмониям, так как снижается иммунитет и, соответственно, сопротивляемость организма различным инфекциям.

Если же на коже обнаружены выпуклые розовые или коричневые пятна, более плотные, чем кожа (лейкемиды), значит, заболевание зашло уже очень далеко.

Описание

Патологический процесс происходит в костном мозге. Именно там в норме из бластных клеток созревают элементы крови, в том числе и лимфоциты.

Лимфоциты - главные клетки иммунной системы человека. Они обеспечивают выработку антител, клеточный иммунитет, регулируют деятельность других клеток. В норме у здорового человека 1000-3000 кл/мкл, но основная их часть (98 %) находится в тканях, а в крови циркулирует всего 2 %. В процессе созревания лимфоциты проходят несколько стадий, первая из которых - лимфобласты. Созревают клетки крови в красном костном мозге. Но иногда по каким-то причинам клетки крови не могут правильно развиваться или вообще утрачивают способность к созреванию, как при остром лимфобластном лейкозе. В зависимости от пораженных клеток, В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов, заболевание делится на В-линейный (85 %) и Т-линейный (15 %) лимфолейкоз. Лейкозные бластные клетки качественно отличаются от обычных.

Причин для возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей много, но основные факторы риска - это:

  • случаи онкозаболеваний у родственников
  • возраст матери при беременности
  • вес ребенка при рождении более 4 кг
  • инфекционные заболевания в младенческом возрасте
  • воздействие различных канцерогенов (лучевая терапия, курение) на организм матери во время беременности
  • воздействие вирусных мутагенов на организм матери во время беременности
  • хромосомные аномалии.
  • У взрослых острый лимфобластный лейкоз протекает тяжелее, чем у детей. А к факторам риска относятся:

  • воздействие радиационного излучения
  • возраст старше 70 лет
  • генетические нарушения.
  • Существует несколько стадий лейкоза.

  • начальная стадия острого лейкоза чаще всего диагностируется у пациентов с предшествующей анемией.
  • на развернутой стадии присутствуют основные клинические и гематологические проявления заболевания.
  • ремиссия может быть полной и неполной. Полной клинико-гематологическая ремиссия считается, если в течение одного месяца нет симптомов заболевания, в костном мозге определяется не более 5 % бластных клеток и не более 30 % лейкоцитов, а в крови их нет вообще. При неполной клинико-гематологической ремиссии в пунктате красного костного мозга обнаруживается не более 20 % бластных клеток, при этом симптомов заболевания нет и гемограмма в норме.
  • рецидив.
  • терминальная стадия. Последняя стадия заболевания, при которой не помогает цитостатическая терапия, кроветворение угнетено.

    Диагностика

    Так как симптомы, особенно в начале болезни, характерны для многих заболеваний, необходимо провести тщательное обследование. В первую очередь делают анализ крови. При остром миелобластном лейкозе очень характерная картина крови. В 98 % случаев выявляют бластные клетки, а кроме того, обнаруживают лейкемический провал - наличие в крови только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Также характерны анемия и тромбоцитопения. В 20 % случаев в мазке обнаруживается лейкопения, в 50 % - лейкоцитоз.

    Но для точной диагностики необходимо исследование красного костного мозга. Чтобы материала хватило на исследование, пункцию берут из двух точек. При исследовании на миелограмме обнаруживается гиперклеточный костный мозг с суженными ростками нормального костного мозга и бластные клетки. Причем, для постановки диагноза острый лимфобластный лейкоз достаточно, чтобы бластными клетками было замещено 25 % костного мозга.

    Еще одно обязательное исследование - пункция спинного мозга. Это нужно, чтобы определить, есть ли лейкемическое поражение ЦНС (нейролейкемия).

    УЗИ брюшной полости и рентгенография грудной клетки показывают степень инфильтрации различных органов бластными клетками.

    Кроме всего прочего пациента проверяют на носительство Филадельфийской хромосомы. Это 22-я хромосома, в которую встраивается определенный участок 9-й хромосомы. В результате этой мутации клетка нечувствительна к факторам роста и избыточно пролиферирует (делится). Вообще, эта мутация характерна для острого миелобластного лейкоза, но иногда она встречается у пациентов с лимфобластным лейкозом и осложняет течение заболевания.

    Перед началом химиотерапии делают ЭКГ и ЭхоКГ .

    Лечение

    Лечение нужно начинать сразу же после постановки диагноза, так как развивается острый лимфобластный лейкоз очень быстро. Проводится лечение в специализированных гематоонкологических стационарах.

    Основной метод лечения лимфолейкоза - химиотерапия. Она состоит из нескольких этапов и направлена на достижение и закрепление ремиссии. Она направлена на максимальное уничтожение бластных клеток в костном мозге и крови.

    Параллельно проводят сопроводительную терапию, направленную на борьбу с инфекциями, устранение побочных эффектов от химиотерапии, устранение симптомов интоксикации. При тяжелой анемии и тромбоцитопении проводят переливание элементов крови.

    Лечить острый лимфобластный лейкоз можно и облучением, но этот метод менее популярен, чем химиотерапия. Обычно облучение применяют перед трансплантацией костного мозга.

    Еще один метод лечения лимфолейкоза - трансплантация стволовых клеток или костного мозга. Этот метод обычно применяется у пациентов, течение болезни которых осложнено наличием филадельфийской хромосомы.

    При любом методе лечения очень важно не допускать попадания инфекции в организм, так как иммунитет у страдающих лимфолейкозом очень слабый.

    У детей острый лимфобластный лейкоз лечится гораздо лучше, чем у взрослых. Так, на сегодня около 70 % детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, имеют как минимум 5-летнюю ремиссию заболевания. У взрослых длительный период ремиссии наступает в 15-25 % случаев.

    СветаБ

    Донецк Православный христианин

    Хотим Вас познакомить с маленькой девчушкой – Настенькой Ходыревой .

    Настюша, кроха с очень серьезными и грустными глазенками. Такая серьезная и не по-детски рассудительная. Ей всего 4 года, два из которых она борется с острым лимфобластным лейкозом.

    В мае 2010 года малышка впервые пошла в детский сад. Все было хорошо, девочка общалась со своими сверстниками, играла, гуляла, многому училась. Но, октябре 2010 года у Насти поднялась резко температура. Участковый врач поставил диагноз – ОРВИ. Назначили обычное в таких случаях лечение, которое длительное время не давало результатов – не удавалось сбить очень высокую температуру. С подозрением на воспаление легких малышка была госпитализирована в детскую больницу. Но, проведя первые анализы и заподозрив неладное, девочку направили на консультацию в Детский Центр онкологии и гематологии г.Черкассы, где ей был поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз.

    С ноября 2010 по август 2011 малышка находилась на стационарном лечении в онкоцентре. За этот нелегкий период девчушка перенесла многое – боль, страх. Но вышла победителем из борьбы с этой страшной болезнью – ведь рядом с ней были ее близкие – мама и дедушка. Дедушка полностью взял на себя хлопоты и заботы о лечении внучки. В августе 2011 года малышка закончила основное лечение. На этот раз болезнь отступила.

    7 марта 2012 года Настенька поступила в отделение на очередную плановую проверку, где по результатам анализов был поставлен страшный диагноз - Острый лимфобластный лейкоз, первый ранний изолированный костно-мозговой рецидив. Болезнь вернулась.

    А в конце 2011 года на семью обрушилось горе - неожиданно от оборвавшегося тромба умер дедушка Настеньки. Он был единственной опорой для мамы Ларисы при прохождении первого этапа лечения. К сожалению, папа малышки участия в борьбе с болезнью не принимает, он отказался от помощи ребенку. Теперь вся нагрузка лежит только на маминых плечах. Настина мама, Лариса, сама не справится, а врачи говорят о том, что помочь малышке может только пересадка костного мозга от неродственного донора. И теперь, когда у ребенка обнаружили рецидив, надеяться им просто не на кого. Сейчас малышка с низкими показателями анализов после химиотерапии находится в боксе. Раковые клетки крови стремительно растут. Операция девчушке нужна СРОЧНО.

    Принять малышку на лечение готов Республиканский Научно-практический Центр онкологии и гематологии г.Минск (республика Беларусь). Стоимость лечения -150 000$. Времени на сбор этой суммы очень мало, его просто нет. – болезнь очень быстро прогрессирует. По сути это цена жизни маленькой Насти.

    Настенька очень сильная и самостоятельная девочка. Она настоящий боец! Очень надеемся на помощь неравнодушных людей и просим этой помощи у всех ВАС.

    Девочка крещена в православной церкви под своим именем. Очень нуждается в молитвенной поддержке!

    Контакты:

    Тел. мамы 096-377-78-21 Ходырева Лариса

    Тел. волонтера 050-721-30-85, 097-290-43-62 Федорова Светлана

    Тел.волонтера +380507751325 Алина Половинка

    Тел. отделения детской онкогематологии г. Черкассы (0472)45-03-72

    Дополнительная информация о Настеньке:

    острый лимфобластный лейкоз у детей форум

    Помощь можно передать лично в руки маме Настеньки - Ларисе. Ее номер: +38096 377 78 21. В данный момент Настя и Лариса находятся в Черкасском областном Детском Центре онкологии и гематологии.

    Телефон отделения +380472-45-03-72.

    А так же вы можете воспользоваться следующими реквизитами:

    Qiwi Кошелек +380972904362

    Яндекс Деньги 410011492479807

    Web Money

    R249854042116 - рубли

    Z673582213228 - доллары

    U215371943399 - украинские гривны

    E362148379234 - евро

    Мегафон Номер для пополнения: +7 921 042 94 03

    На сегодняшний день удалось собрать около $2 000. Фонды пока молчат либо пишут отказы. Департамент здравоохранения присылает стандартные отписки. Есть большая вероятность, что клиника пойдет нам на встречу и согласится принять Настюшу при первоночальном взносе в $35 000-40 000.Клиника готова ее принять уже в конце месяца! НО У НАС НЕТ НУЖНОЙ СУММЫ!

    Малышка изо всех сил цепляется за жизнь. Хотя ее огромные грустные глазки почти потеряли веру в чудеса. Дорогие наши, помогите пожалуйста Настеньке! У НАС 2 НЕДЕЛИ НА СБОР ПЕРВОНОЧАЛЬНОГО ВЗНОСА В $35 000!

    Медики узнали, какая мутация вызывает острый лимфобластный лейкоз

    Екатерина Шутова

    Ученые выявили мутацию, которая приводит к серьезному заболеванию - острому лимфобластному лейкозу. Как в случае с Анджелиной Джоли, в будущем они смогут предсказывать расположенность людей к этой болезни.

    На этой неделе весь мир облетела новость: Анджелина Джоли. одна из самых популярных киноактрис Голливуда, лишилась яичников и фаллопиевых труб, а вместе с ними - возможности забеременеть в четвертый раз. Два года назад врачи обнаружили, что жена Брэда Питта является носителем мутировавшего гена BRСА,1 который в 87% случаев вызывает рак груди (ранее Джоли удалила молочные железы ), а в 15-40% случаев - рак яичников. Кинодива активно призывает женщин всего мира заботиться о своем здоровье и не забывать о генетических предпосылках возникновения лейкемии.

    Подробнее:

    Современные методы позволяют родителям с неблагоприятными мутациями не передавать их детям

    Как и главная героиня «Мистера и миссис Смит», ученые из онкологического центра Университета Колорадо в Боулдере напоминают, что своевременное обнаружение мутантных генов позволит предупредить появление раковых заболеваний.

    Ученые исследовали ген ETV6, выступающий одной из причин острого лимфобластного лейкоза - самой распространенной формы лейкемии у детей (чаще болеют мальчики), при которой происходит неконтролируемое деление и рост незрелых белых клеток крови.

    При заболевании поражается селезенка, вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы, иногда - центральная нервная система.

    Считается, что риск возникновения острого лимфобластного лейкоза повышен у больных синдромом Дауна. Основными методами лечения выступают химиотерапия, облучение, трансплантация стволовых клеток или костного мозга.

    Подробнее:

    Британские ученые выяснили, откуда берутся сенсации в их работах

    «Эти люди рождаются со «сломанным» геном, обрекающим их на лейкемию», - говорит Крис Портер, доктор медицинских наук и исследователь в онкологическом центре Колорадского университета.

    острый лимфобластный лейкоз у детей форум

    Идея исследования возникла у ученых после знакомства с семьей, у всех членов которой была аномально высокая предрасположенность к острому лимфобластному лейкозу.

    И дети, и родители в этой семье отличались пониженным числом тромбоцитов и частыми кровотечениями.

    Ученые сразу определили, что «семейная» склонность к лейкозу определяется общей генетической предрасположенностью. Исследователи тщательно изучили гены и детей, и родителей и обнаружили тот самый мутантный ген ETV6, способствующий неконтролируемому делению белых клеток крови. Однако для того, чтобы вызвать лимфобластный лейкоз, одного ETV6 недостаточно - необходимы наличие других генных мутаций или сбой в работе иммунной системы.

    Всего в исследовании приняли участие три семьи с разной степенью предрасположенности к острому лимфобластному лейкозу.

    На протяжении многих лет врачи спорят, что же является причиной этого заболевания - ионизирующее изучение (естественная радиация и космическое излучение), вирус (который, впрочем, до сих пор не обнаружен) или все-таки генетическая предрасположенность?

    Подробнее:

    Работающего в России известного хирурга коллеги обвинили в нарушении этических норм и дезинформации

    Новое исследование ученых из Университета Колорадо - это дополнительный аргумент в пользу того, что генные аномалии при определенном раскладе могут стать причиной рака.

    В будущем команда онкологов планирует продолжить свое исследование и доказать, что все обладатели мутантного гена ETV6, возникающего еще во время внутриутробного развития, находятся в группе риска.

    Ранее ученые из Института Сэнгера и Института исследований рака в Лондоне доказали, что ETV6 присутствует у каждого четвертого пациента, больного острым лимфобластным лейкозом.

    Изучение мутантного гена ETV6 в будущем позволит врачам прогнозировать возникновение острого лимфобластного лейкоза, которым ежегодно заболевают 30 тыс. человек в одних только США в возрасте всего двух-пяти лет.

    С текстом исследования можно ознакомиться в научном журнале Nature Genetics .

    Источники:
    www.blackpantera.ru, doctorpiter.ru, azbyka.ru, m.gazeta.ru

    Следующие материалы:

    20 сентебря 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения