Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Простудные и другие заболевания

Малая хорея у детей диагностика

Малая хорея у детей диагностика

Хорея

Хорея — одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах мозжечка и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга — опухолей, энцефалитов и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея (ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является ревматизм. Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5—14 лет. Заболевание может развиваться подостро — с повышения температуры (37—38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного тонуса. особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона — при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства — потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000—15 000) или лейкопения (до 3000—4000), ускорение РОЭ (до 12 —15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, гипотонии мышц, изменений со стороны вегетативной нервной системы. данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Прогноз при малой хорее благоприятный при своевременном лечении гиперкинезы исчезают в течение двух-трех недель. Иногда возможны рецидивы .

Хорея беременных по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

малая хорея у детей диагностика

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25—50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение . Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: пенициллин. новоциллин или экмоновоциллин, бициллин салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, амидопирин. бутадиен гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и преднизолон. назначаемые по схеме димедрол, препараты кальция. витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают резерпин. реже — аминазин. Физиотерапия : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, электросон .

Профилактика малой хореи заключается в санации полости рта. носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, закаливании детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia — пляска) — заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

малая хорея у детей диагностика

Хорея — один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея

Хорея Гентингтона — см. Гентингтона хорея.

Виды и причины развития, симптомы и лечение малой хореи

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, основным симптомом которой являются двигательные расстройства. Это самая популярная форма приобретённой хореи, которая возникает только у детей. В основе развития патологического процесса можно отметить аутоимунный ответ нервной системы на антиген, который вырабатывается организмом при заражении стрептококком группы А.

Поражения нервной системы локализуются в области коры головного мозга. Однако после того, как были открыты антибиотики, на малую хорею приходится всего лишь 10% всех неврологических заболеваний у детей. Чаще всего симптомы проявляются у девочек, а пик заболеваемости приходится на осень и на зиму. Длительность болезни - от 3 до 6 недель. В некоторых случаях после длительного отсутствия признаков болезни могут возникать рецидивы и чаще всего это происходит во время беременности. Смертельные случаи бывают крайне редко и чаще всего связаны с патологическими изменениями при ревматизме в области сердца.

Виды и причины

В зависимости от того, какие признаки были выявлены при заболевании, выявляют несколько видов этого заболевания. Во-первых, это классический вариант малой хореи. Кроме того, может отмечаться и атипичное течение с такими вариантами, как:

  1. Стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания.
  2. Паралитическая форма.
  3. Псевдоистерическая форма.

По течению заболевание может быть латентным, то есть скрытым, без присутствия видимых симптомов. Может быть подострым, острым или рецидивирующим.

Как и любое другое заболевание, хорея Сиденгама не может появиться из ниоткуда. У этого недуга есть свои предрасполагающие факторы, среди которых на первое место выступают наследственность, женский пол, присутствие диагностированного ревматизма или перенесённая стрептококковая инфекция, и возраст от 6 до 15 лет. К другим предрасполагающим факторам можно отнести снижение иммунитета, наличие кариозных зубов, хронический тонзиллит, повышенную возбудимость ребёнка и перенесённую психологическую травму. Всё это можно считать пусковым механизмом для развития болезни. Но основная причина – это именно наличие ревматического заболевания.

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки. Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Диагностика

Диагностика малой хореи у детей начинается с подробного сбора анамнеза. После этого обязательно проводятся такие процедуры, как анализ крови, электромиография, электроэнцефалограмма и компьютерная томография (КТ), которая может быть заменена на ПЭТ-исследование.

Всё это помогает выявить патологически очаги в головном мозге, оценить работу мышц и выявить наличие маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивный белок.

Лечение

Основное лечение направлено на борьбу с инфекцией, а это гемолитический стрептококк группы А. Как правило, применяют антибиотики из группы пенициллинов и цефалоспоринов. Для снижения воспаления в тканях применяются противовоспалительные лекарственные препараты, чаще всего из группы НПВС. В некоторых случаях лечение не обходится без применения глюкокортикостероидов и здесь препаратом выбора является преднизолон. Дозы и длительность приёма строго индивидуальны.

Для снятия нервного напряжения используют седативные препараты и транквилизаторы. Здесь доза также подбирается строго индивидуально. При необходимости применяются нейролептики. Чаще всего фактором риска развития этой болезни является тонзиллит. Поэтому, если промывание миндалин не даёт эффекта, то проводится операция по их удалению.

После того, как острая стадия воспалительного процесса будет купирована, обязательно назначается санаторно-курортное лечение. Лучше всего выбирать курорты Мёртвого моря, которые славятся своими лечебными и общеукрепляющими воздействиями на организм человека.

малая хорея у детей диагностика

Хорея

. или: Хореический гиперкинез, «пляска святого Витта»

Диагностика

Лечение хореи

Лечение хореи зависит от причины, которая ее вызвала.
  • Применение препаратов, уменьшающих всасывание меди, и диеты с низким ее содержанием при болезни Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди).
  • Применение препаратов, уменьшающих выраженность непроизвольных движений (бензодиазепиновые транквилизаторы и нейролептики) при хорее Гентингтона (генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными нарушениями).
  • Контроль уровня артериального (кровяного) давления, прием препаратов, которые его снижают, при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  • Отказ от приема противорвотных препаратов и антипсихотиков (применяющихся в психиатрии) или уменьшение дозировки этих препаратов.
  • Гормональное лечение при васкулитах (воспалении сосудов головного мозга).
  • Хирургическое разрушение вентролатеральных ядер таламуса (область головного мозга, являющаяся коллектором большинства связей различных отделов мозга): после этого наступает снижение интенсивности непроизвольных движений.

    Малая хорея. Ревматическая хорея.

    К числу хорошо изученных причин развития хореического гиперкинеза относится ревматизм. Ревматическая хорея (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

    За последние 40 лет в связи с внедрением в практику антибиотиков и других патогенетических методов лечения ревматизма частота встречаемости малой хореи в современном обществе уменьшилась в десятки раз.

    Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

    При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.

    Типичный возраст начала малой хореи — конец первого и начало второго десятилетия жизни. Заболевание начинается остро или подостро спустя 2—6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции или обострения ревматизма, реже к моменту манифестации малой хореи не удается выявить явных клинических и лабораторных признаков активности инфекционного процесса.

    Клиническая картина характеризуется появлением хореического гиперкинеза, охватывающего мышцы лица, языка, глотки, конечностей, диафрагмы и туловища. Особенностью хореического гиперкинеза у больных малой хореей является более плавный, чем при хорее Гентингтона, характер насильственных движений, с наклонностью к застыванию в конце движения. Нередко такие дети выглядят скорее как «беспокойные», «неусидчивые», с вычурной моторикой и нарушенной координацией движений.

    Выраженность гиперкинеза может варьировать от легких подергиваний в дистальных отделах конечностей до «двигательной бури». Часто наблюдаются нарушения речи и глотания, связанные с гиперкинезом орофарингеальной мускулатуры. У 20—30% больных хореический гиперкинез имеет односторонний характер.

    Различия в патофизиологии хореического гиперкинеза при малой хорее и хорее Гентингтона подтверждаются электрофизиологическими данными. При регистрации ЭМГ-активности у больных малой хореей отмечаются удлиненные потенциалы продолжительностью свыше 100 мс, возникающие асинхронно в мышцах-антагонистах напротив, для хореи Гентингтона характерны более частые ЭМГ-разряды длительностью от 10 до 50 мс.

    Дополнительными неврологическими проявлениями малой хореи могут быть мышечная гипотония и слабость, угнетение сухожильных рефлексов, судорожные припадки, краниальная невропатия. Определенное диагностическое значение имеет симптом Гордона — склонность к застыванию голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса.

    Двигательные нарушения у больных . как правило, сочетаются с повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью, мнестическими и обсессивными расстройствами, реже в острейшей стадии могут наблюдаться расстройства сознания.

    Центральное место в клинической диагностике малой хореи имеет соответствующий инфекционный анамнез, наличие у больного системных проявлений ревматизма, в первую очередь — ревматического эндо-и миокардита, полиартрита, характерных кожных проявлений (кольцевой эритемы, пурпуры, подкожных ревматических узелков), а также наличие лабораторных признаков активности ревматического процесса.

    Результаты исследования спинномозговой жидкости обычно малоинформативны. На ЭЭГ отмечается появление диффузной медленноволновой биоэлектрической активности мозга. При использовании методов нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения в стриарной области.

    Малая хорея отличается благоприятным течением и спонтанным регрессом: средняя длительность симптомов составляет от 3 до 6 недель, и в неосложненных случаях обычно наступает полное выздоровление. Иногда продолжительность болезни удлиняется до нескольких месяцев и даже лет.

    В таких случаях у больных обычно отмечаются минимально выраженные двигательные расстройства . не сопоставимые с тяжестью гиперкинезов в острой стадии болезни. В качестве стойких резидуальных симптомов могут отмечаться также тики, астенические расстройства, изменения на ЭЭГ. Рецидивы хореических атак возможны у 35% больных на протяжении достаточно длительного периода времени (от нескольких месяцев до 3—6 лет).

    Смертность при малой хорее не превышает 2% и связана, главным образом, с сердечными осложнениями.

    К редким последствиям перенесенной малой хореи относятся хорея беременных (возникает у женщин в первом триместре беременности и обычно регрессирует в течение нескольких месяцев), хорея у женщин, использующих оральные или вагинальные эстроген-содержащие контрацептивы, а также повышенная предрасположенность к леводопа-индуцированным дискинезиям при паркинсонизме.

    Считается, что в основе этих феноменов лежит изменение чувствительности дофаминергических стриарных рецепторов к воздействию избытка эстрогенов или экзогенно поступающей леводопы. Лечение малой хореи является комплексным. В остром периоде больной переводится на постельный режим и должен находиться в тихой комнате, максимально изолированной от резких посторонних воздействий. С целью купирования гиперкинезов назначаются седативные препараты (бензодиазепины, вальпроат натрия, барбитураты). В более тяжелых случаях могут использоваться кортикостероиды (преднизолон 6—10 дней в дозе до 1,5 мг/кг веса).

    Назначения нейролептиков стараются избегать из-за риска развития поздней дискинезии . С профилактической целью больным в течение нескольких лет проводятся повторные курсы лечения бициллином.

    Оглавление темы "Классификация и диагностика хореи.":

    Источники:
    www.medical-enc.ru, vashaspina.ru, lookmedbook.ru, medicalplanet.su

    Следующие материалы:

    02 июля 2020 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения