Лечим ребенка с lechitnasmork.ru
Главная » Новости медицины

Апластическая анемия у детей прогноз

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Апластическая анемия – болезнь, при которой костный мозг перестает производить клетки крови в нужном количестве.

Болезни могут протекать по-разному. Некоторые болезни дают о себе знать сразу. Но бывает, что заболевание действует исподтишка, проявляясь только через усталость и вялость. Человек при этом долгое время не обращается к врачу, начиная искать рецепты «по поддержанию тонуса», и выспрашивая их у «умудренных опытом» родственников и знакомых. При этом теряется драгоценное время, потому что повышенная утомляемость, слабость и чувство недосыпа могут быть симптомами серьезной болезни. Одним из таких, «тихо подкрадывающихся» опасных заболеваний, является апластическая анемия.

апластическая анемия у детей прогноз

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия – это болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты в адекватных количествах.

Это очень редкое заболевание, которое возможно в любом возрасте. Им болеют в равной степени и мужчины и женщины.

Причины возникновения апластической анемии

Точные причины, провоцирующие развитие заболевания до сих пор не выяснены, и в большинстве случаев выявить причину появления болезни не удается. Но, тем не менее, определены некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие болезни:

контакт с токсическими веществами облучение инфекции генетическая предрасположенность применение некоторых лекарств

Если не удается выявить причины возникновения заболевания, говорят об идиопатической апластической анемии.

Симптомы апластической анемии

Иногда апластическая анемия начинается остро и быстро развивается. Но чаще болезнь возникает постепенно и не проявляется яркими симптомами довольно длительное время.

К симптомам апластической анемии относятся все симптомы, характерные при недостатке эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Симптомы недостатка эритроцитов:

слабость тахикардия бледный цвет лица шум в ушах одышка головокружение

Симптомы нехватки тромбоцитов:

частое возникновение синяков при минимальном физическом контакте чего-либо с кожей кровоточивость десен частое течение крови из носа

Симптомы дефицита лейкоцитов:

  • склонность к инфекционным заболеваниям. Частые ангины, пневмонии, инфекции мочеполовой системы могут являться симптомом уменьшения лейкоцитов в крови .
  • Диагностика

    Первое, что нужно сделать при подозрении на анемию – сдать общий анализ крови. По количеству клеток крови сразу станет ясно, есть ли анемия.

    Для дальнейшего уточнения диагноза важно сделать анализ костного мозга. Это необходимо для того, чтобы выявить, действительно ли имеет место апластическая анемия. При апластической анемии большая часть костного мозга заменяется жировой тканью. Для прояснения ситуации проводят трепанобиопсию гребня подвздошной кости.

    Важно также определить, не является ли заболевание наследственной разновидностью апластической анемии - анемией Фанкони. Потому что лечение этого варианта болезни несколько отличается от лечения стандартной апластической анемии. Для этого проводят цитогенетические исследования.

    Данные исследований позволяют поставить точный диагноз и определить степень заболевания. Различают анемию средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую.

    Лечение апластической анемии

    Это очень сложное заболевание, эффективность лечения которого зависит от степени его тяжести. Самым эффективным методом лечения является пересадка костного мозга. Но это не всегда возможно, так как для этого нужно найти подходящего донора.

    Если существует подозрение, что анемия вызвана воздействием неблагоприятных внешних факторов, в первую очередь обеспечивают их устранение.

    При лечении апластической анемии применяют иммунодепрессанты и стероидные гормоны. Считается, что при этом заболевании нарушается работа аутоиммунных механизмов организма. Иммунодепрессанты ослабят чрезмерный иммунный ответ, который «заставляет» клетки иммунной системы атаковать «родную» костную ткань.

    апластическая анемия у детей прогноз

    В процессе лечения часто возникает необходимость переливания крови с целью восполнить количество клеток крови.

    Важно также защитить ослабленный болезнью организм от болезнетворных вирусов, бактерий и грибков. Для этого применяют специальные лекарственные препараты.

    Прогноз обнадеживает

    Апластическая анемии – очень тяжелое заболевание, и без лечения больной может погибнуть довольно быстро. Но если своевременно обратиться к врачу, прогноз лечения улучшается. Около половины случаев болезни удается перевести в состояние устойчивой ремиссии.

    Для детей и молодых людей вероятность благоприятного прогноза еще возрастает, при этом довольно большая вероятность их полного выздоровления.

    Современная медицина способна бороться с самыми тяжелыми заболеваниями. Обращайтесь к врачу своевременно, это поможет справиться с болезнью!

    Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение

    Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.

    Содержание

    Причины апластической анемии

    К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:

  • регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.)
  • ионизирующая радиация
  • токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.)
  • злоупотребление алкоголем
  • некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С. ЦМВ)
  • генетическая предрасположенность.
  • В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.

    Механизм развития апластической анемии

    Как известно, кроветворение обеспечивается особой группой клеток – гемопоэтическими стволовыми клетками. Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в различные ростки кроветворения, из которых впоследствии образуются зрелые клетки крови – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и прочие. Под воздействием ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы развития заболевания:

  • уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток костного мозга
  • нарушается функция стволовых клеток, в результате чего не формируются зрелые форменные элементы крови.
  • Поражение стволовой клетки при данном заболевании подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от сестер или братьев, совместимых по HLA-системе или от однояйцевых близнецов. Трансплантированный костный мозг от однояйцевого близнеца не приживается в организме реципиента, если последний предварительно не получал курс препаратов, угнетающих иммунитет. Этот факт подтверждает иммунную природу апластической анемии.

    Признаки заболевания

    Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:

  • анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку. учащенное сердцебиение, бледность кожи)
  • геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.)
  • синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит. на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).
  • При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.

    Диагностика апластической анемии

    Заподозрить данное заболевание помогут результаты самого простого обследования – общего анализа крови, в котором в той или иной степени будет снижено количество форменных элементов крови – эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, а СОЭ резко повышено. Степень снижения содержания в крови тех или иных элементов вариабельна у разных больных. Изменения могут сосуществовать изолированно или же параллельно. Может отмечаться преобладание количества одного класса клеток над другим. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии костного мозга: специальной иглой прокалывают грудину или подвздошную кость, проникают в костный мозг и берут на исследование некоторое его количество. Микроскопически при апластической анемии определяется преобладание в костном мозге клеток жировой ткани, в которых имеются незначительные вкрапления отдельных островков кроветворных клеток. На основании данных общего анализа крови и результатов миелограммы специалистами предложены критерии, позволяющие выставить диагноз тяжелой формы апластической анемии:

  • в периферической крови – количество нейтрофилов менее 0,5 * 10 9 /л, тромбоцитов – менее 20 * 10 9 /л, ретикулоцитов – менее 20 * 10 9 /л
  • в костном мозге – содержание клеток миелоидного ряда менее 25 %.
  • Лечение апластической анемии

    Лечение данного заболевания включает в себя 3 компонента: этиологический, патогенетический и симптоматический. Если известны причины, которые могли бы вызвать анемию (например, длительный контакт с инсектицидами), необходимо как можно быстрее устранить их – очень вероятно, что функция кроветворения после этого нормализуется. Поскольку анемия, являющаяся обязательным признаком заболевания, приводит к серьезным нарушениям микроциркуляции в органах и тканях и к их кислородному голоданию, то необходимо стремиться нормализовать это звено: пациенту назначают переливания эритроцитарной массы, стремясь при этом к значению гемоглобина 80 г/л. Ведущей причиной смерти лиц, страдающих апластической анемией, являются кровотечения. Чтобы устранить тромбоцитопению. пациенту должны быть назначены концентраты тромбоцитов – тромбомасса. Кроме того, чтобы не спровоцировать кровотечение, больным не рекомендуются физические нагрузки, запрещается прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, женщинам следует принимать препараты, ингибирующие (подавляющие) овуляцию.

    Сниженное количество лейкоцитов и нейтрофилов – лейкопения и нейтропения – являются третьим гематологическим признаком апластической анемии. Скорректировать уровень этих элементов в крови путем переливаний взвеси лейкоцитов невозможно, поскольку они циркулируют в организме лишь несколько часов, а затем погибают. В данной ситуации на первый план выходят меры профилактики и своевременного лечения инфекционных заболеваний. С этой целью могут быть назначены антибактериальные (Флуконазол, Норфлоксацин), противовирусные (Ацикловир) и противогрибковые препараты. Если на фоне указанной терапии температура тела больного не нормализуется, рекомендованы препараты, стимулирующие кроветворение, например Амфотерицин В. В случае, когда отсутствует эффект и от этого препарата, больному могут быть назначены инфузии гранулоцитов. Для восстановления кроветворной функции костного мозга используются препараты нескольких групп.

    1. Кортикостероиды, или стероидные гормоны. Могут быть назначены лишь в сочетании с другими препаратами, изолированно не применяются, поскольку на фоне их приема повышается риск инфекционных осложнений.
    2. Андрогены. Широко используются в лечении апластических анемий. Эффект этих препаратов зависит от тяжести заболевания. Для достижения положительного результата необходим длительный непрерывный прием андрогенов – в течение нескольких месяцев и лет. В результате их приема снижается частота переливаний крови, улучшается качество жизни больных. Побочными эффектами являются поражение печени и вирилизация (появление мужских черт (оволосение, грубый тембр голоса) у женщин).
    3. Цитокины (КСФ-ГМ). Применение этих препаратов может частично скорректировать цитопению лишь в том случае, если не утрачена остаточная функция кроветворения (т. е. костный мозг работает, но очень слабо). Больший эффект от цитокинов отмечается после трансплантации костного мозга и применения препаратов, угнетающих иммунитет.
    4. Иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет: Циклофосфамид, Циклоспорин и др.). Применение этих препаратов иногда приводит даже к полному восстановлению функции гемопоэза.

    Наиболее эффективным методом лечения идиопатической апластической анемии является ТКМ – трансплантация костного мозга. Идеальный вариант – костный мозг однояйцевого близнеца больного. В этом случае выживаемость составляет порядка 80–86 %. Чем моложе реципиент, тем выше его шансы на 5-летнюю выживаемость после ТКМ. Однако даже после полного восстановления функции кроветворения через 5 лет возможно повторное развитие заболевания.

    Прогноз

    Прогноз апластической анемии зависит от многих факторов, основными из которых являются:

  • степень угнетения кроветворной функции костного мозга
  • возраст больного
  • характер и переносимость больным проводимого лечения.
  • У лиц моложе 30 лет прогноз более благоприятный, в случае же тяжелых и сверхтяжелых форм болезни – более пессимистичный. Если больной получает лишь симптоматическую терапию, вероятность прожить 1 год составляет всего 10 %. При использовании патогенетической терапии и,тем более проведении ТКМ длительность жизни лиц, страдающих апластической анемией, увеличивается во много раз. В отдельных случаях возможно полное выздоровление.

    Апластическая анемия

    Суть болезни

    Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов. лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина ) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

    Частота встречаемости, факторы риска

    Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

    В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ возможно, также цитомегаловирусом).

    Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу. то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

    Признаки и симптомы

    Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.
  • Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

    Диагностика

    Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови. где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга. полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз. миелодиспластические синдромы. миелофиброз и др.

    При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

    В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони. так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга ) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования .

    Лечение

    Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни. Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

    Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны. такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

    Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

    Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина» .

    В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов. эритроцитов. в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов ). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

    Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

    В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

    Прогноз

    Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

    Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

    Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

    апластическая анемия у детей прогноз

    Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение

    Краткое содержание статьи:

    Апластическая анемия – группа заболеваний крови, связанная с уменьшением продукции клеток костного мозга. Это незаразная болезнь. Может развиваться апластическая анемия у детей и взрослых, независимо от пола и расы пациента.

    Как правило, заболевание возникает под воздействием экологических факторов, в некоторых случаях апластическая анемия передается по наследству. В последнее время все чаще у детей наблюдается идиопатическая апластическая анемия, то есть анемия, причины которой не выяснены.

    Тяжесть заболевания может быть различной: существует апластическая анемия тяжелой степени и легкой.

    Причины возникновения апластической анемии

    Причины возникновения апластической анемии

    В 50—75% причины апластической анемии остаются не выявлены. Развитие заболевания может быть связано с воздействием экзогенных факторов – приемом противоопухолевых препаратов, химиопрепаратов, бензола, мышьяка и так далее.

    Апластическая анемия возникает в результате того, что иммунная система атакует костный мозг и не дает воспроизводиться клеткам крови. Причины заболевания могут быть связаны с вирусной инфекцией, например, после гепатита А.

    Выделяют следующие факторы риска, которые могут спровоцировать развитие апластической анемии:
  • Воздействие на организм токсинов, которые содержатся в нефти, краске, бензине и различных промышленных выбросах
  • Вирусные инфекции
  • Воздействие на организм высоких доз химиотерапии и облучения
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики и лекарственные средства для лечения ревматоидного артрита)
  • Беременность
  • Заболевания костного мозга
  • Первые симптомы апластической анемии

    Первые симптомы апластической анемии

    Выделяют следующие симптомы апластической анемии:
  • Одышка при физических нагрузках
  • Слабость и усталость
  • Бледная кожа
  • Учащенное сердцебиение
  • Часто возникающие инфекции
  • Кожная сыпь
  • Длительное кровотечение при порезах
  • Кровотечения из носа и из десен
  • Лихорадка
  • Сокращение концентрации внимания
  • Симптомы апластической анемии могут проявляться в различной степени тяжести. Болезнь может начаться остро и мгновенно прогрессировать, в этом случае она практически не поддается терапии и приводит к быстрой смерти пациента. В других случаях апластическая анемия протекает хронически и сопровождается периодами улучшения и обострения. Возможно полное выздоровление.

    У новорожденных причиной заболевания может стать токсоплазмоз, врожденный сифилис или генерализованный мегалоцитоз. Также у детей может наблюдаться идиопатическая форма анемии, при которой невозможно обнаружить причину заболевания. Прогноз заболевания более благоприятный, если известна причина апластической анемии.

    Диагностика болезни

    Диагностика апластической анемии заключается в проведении следующих анализов:
  • Анализ крови показывает отклонение количества клеток крови от нормы
  • Биопсия костного мозга позволяет определить качество клеток костного мозга, при заболевании в костном мозге будет содержаться меньшее количество клеток крови.
  • Если диагноз подтверждается, то проводятся дополнительные тесты для определения основной причины заболевания.

    Лечение апластической анемии

    Лечение апластической анемии

    Лечение апластической анемии зависит от причин и тяжести течения заболевания. Во время лечения осуществляют следующие процедуры:
  • Переливание крови позволяет обеспечить организм клетками крови, которые перестали вырабатываться костным мозгом. Переливание крови не является полноценным лечением, это лишь процедура, которая позволяет снять симптомы заболевания
  • Прием иммунодепрессантов подавляют иммунную систему и препятствуют повреждению клеток головного мозга, благодаря чему у костного мозга появляется время для производства клеток крови снова. Иммунодепрессанты могут назначаться в сочетании со стероидами, это позволяет уменьшить побочные эффекты. Такое лечение апластической анемии требует краткосрочной госпитализации больного
  • Пересадка костного мозга считается самым эффективным методом лечения. Замену костного мозга проводят больным с тяжелой формой апластической анемии. Чтобы лечение было успешным, необходимо соответствие костного мозга донора костному мозгу пациента
  • Прогноз развития заболевания

    Источники:
    www.likar.info, myfamilydoctor.ru, www.podari-zhizn.ru, medresept.ru

    Следующие материалы:

    18 августа 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения